正确答案: A

神经鞘磷脂酶

题目：尼曼－匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起

解析：尼曼－匹克病亦称神经磷脂病，是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。本病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核－巨噬细胞内，形成特殊的尼曼－匹克细胞。

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举一反三的答案和解析：

[多选题]巨幼细胞性贫血应该与下列哪些疾病鉴别

再生障碍性贫血

红白血病

骨髓异常增生综合征

[单选题]就造血多能干细胞而言，下述说法正确的是

在特定条件下，可在脾内形成造血结节

解析：造血干细胞主要分布于骨髓、肝、脾、外周血及脐血等组织中，具有如下特征，绝大多数表达CD34和Thy-1，在特定条件下，可在脾内形成造血结节，具有自我更新能力和多向分化能力，只进行不对称有丝分裂。

[单选题]巨幼细胞性贫血红细胞直方图特点是

峰右移，底变宽

解析：巨幼细胞性贫血属于大细胞不均一性贫血，故其红细胞直方图特点为峰右移(细胞以大细胞为主)，底变宽(细胞体积不均一性增加)。

[单选题]体内凝血过程一般由哪个凝血因子启动

组织因子

[单选题]通常所说的血型是指：

红细胞表面特凝集原的类型

[单选题]一位正在接受糖皮质激素治疗的ITP患者，突然出现脑出血，下列紧急处理措施中不适当的是

氨肽素口服

[单选题]血栓性血小板减少性紫癜形成微血栓的机制，下列哪一项是错误的

血小板聚集活性减低致血管扩张

解析：血小板能充填受损血管内皮细胞脱落所造成的空隙，参与血管内皮细胞的再生和修复过程，故能增强血管壁的抗力，减低血管壁的通透性和脆性。