正确答案: A

分枝酶

题目：Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少

解析：糖原累积病的每种形式都是由于糖原代谢的一个特异性酶缺陷，而使糖原储存在肝脏或骨骼肌，最常见的I型糖原累积症就是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，Ⅳ型糖原累积症是由于分枝酶缺乏。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]双缩脲比色法生成的化合物颜色是

蓝紫色

解析：本题考查双缩脲比色法的原理，原理是蛋白质分子中的肽键在碱性条件下与二价铜离子作用生成蓝紫色的化合物。

[单选题]真菌细胞壁中与细菌不同的成分是

几丁质

解析：真菌细胞壁含几丁质和（或）纤维素。

[单选题]Nagler试验用于鉴定的细菌是

产气荚膜梭菌

解析：Nagler试验是卵磷酯酶试验，在乱黄琼脂平板上，产气荚膜梭菌能产生卵磷酯酶分解卵黄中的卵磷脂，导致菌落周围出现乳白色浑浊圈，在培养基中加入α毒素的抗血清，则不出现浑浊现象，该现象叫Nagler反应，故答案为E。

[单选题]补体活化的经典途径激活的始动分子是

C1q

解析：C1q分子有6个能与免疫球蛋白分子上的补体结合点相结合的部位。当两个以上的结合部位与免疫球蛋白分子结合时，即C1q桥联免疫球蛋白之后，才能激活后续的补体各成分IgG为单体，只有当其与抗原结合时，才能使两个以上的IgG分子相互靠拢。

[单选题]结合胆红素的特点是

易溶于水，一旦进入血液可从肾脏排出

解析：胆红素与葡萄糖醛酸结合后形成水溶性的结合胆红素，可通过肾小球滤过膜。

[单选题]酶标板用抗原包被后要进行封闭的主要原因是

防止非特异反应

解析：固相载体表面存在能与血清标本和酶结合物中的蛋白质非特异性结合的位点，产生非特异性的显色反应，使本底升高。