正确答案: B

凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺陷

题目:患儿男,3岁。8小时前额部不慎碰伤,出现血肿,约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史,其舅舅经常出现血肿情况。体检:发育正常,轻度贫血貌,皮肤无出血点,心肺(-),腹软,肝脾未及,余无异常发现。

解析:3.患儿APTT延长,PT、BT、TT正常,血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。 7.血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能障碍,引起的出血性疾病。包括血友病甲(因子Ⅷ缺乏症),血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。均为性连锁隐性遗传,遗传基因分别位于Xq28和Xq27。临床表现为自发性或轻微外伤后出血难止。实验室检查:筛查试验为APTT延长,PT、BT、TT正常。纠正试验用STGT或TGT。凝血因子促凝活性检测:因子活性(Ⅷ:C或Ⅸ:C)减低是常用的确诊试验。凝血因子抗原含量检测:因子抗原含量(因子Ⅷ:Ag和因子Ⅸ:Ag)减低或正常。排除试验:作BT和vWF:Ag检测以排除vWD。

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举一反三的答案和解析:

  • [单选题]血液中血红蛋白与下列何种物质结合后,不能从肾小球滤出
  • 珠蛋白

  • 解析:正常血浆中的血红蛋白低于50mg/L,与珠蛋白形成大分子化合物,不能从肾小球滤过。

  • [多选题]影响检验结果的因素主要是
  • 实验前因素

    实验中因素

    实验后因素


  • [单选题]确诊多毛细胞白血病首选的细胞化学检查是
  • 酸性磷酸酶加L-酒石酸染色


  • [单选题]下列叙述不符合淋巴细胞在透射电镜下的特点的是 ( )
  • 核内常染色质多,异染色质少


  • [单选题]红色血栓的病变特点不包括
  • 与血管壁粘连紧密

  • 解析:红色血栓主要见于静脉,随着混合血栓逐渐增大阻塞血管腔,使血流下游局部血流停止致血液凝固,常构成延续性血栓的尾部。红色血栓形成过程与血管外凝血过程相同。肉眼上呈暗红色、湿润、有弹性、与血管壁无粘连,与死后血凝块相似。经过一段时间,红色血栓由于水分被吸收,变得干燥、无弹性、质脆易碎,可脱落形成栓塞,故选B。

  • [多选题]在肝病时,含量变化趋势相反的凝血辅因子是( )。

  • [单选题]下列哪种细胞化学染色对急粒与急单的鉴别意义最大
  • NAS-DCE染色


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