正确答案: E

克－雅氏病

题目： 患者男，65岁。出现肌肉抽动、记忆力丧失、不认识家人3月来院就诊。患者自诉头疼头晕，乏力；神经检查体征有复视、眼震、轮替试验与指鼻试验不能，共济失调。脑电图检查显示：波减少，出现Q波和波。脑脊液常规：无色、透明，12～24小时内不凝固。头颅CT见脑萎缩，脑池宽、脑回小。

解析：克－雅氏病，属朊病毒（蛋白）疾病。诊断标准分肯定诊断、可能诊断和可疑诊断。肯定诊断为①具有典型临床症状和体征（锥体柬征和锥体外束征）；②具有连续观察脑电图出现三相波和周期性同步发放；③脑组织活检：典型的海绵状改变，淀粉样蛋白斑沉积。可能诊断为：①进行性痴呆；②典型脑电图三相波和PSD；③脑脊液14－3－s蛋白阳性，临床病程<2年；④具有以下临床症状4项中2项者：肌阵挛抽动；视觉或小脑障碍；锥体束征／锥体外束征；无动性缄默。可疑诊断为与可能诊断临床表现相似，但无典型脑电图所见或有不典型脑电图改变，病程短于2年。

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举一反三的答案和解析：

[多选题]小儿癫痫大发作临床表现包括

突然跌倒

屏气发绀

醒后一般状况良好

[多选题]下列哪些不是锥体外系统体征

折刀样肌张力增高

传导束型感觉障碍

[多选题]肌萎缩侧索硬化症的临床特点包括

四肢远端肌肉萎缩

出现病理反射

[多选题]3个月以内的婴儿化脓性脑膜炎临床特点是

前囟隆起

呕吐、惊厥

[多选题]典型化脓性脑膜炎脑脊液改变为

外观混浊

蛋白含量增多，多在1000mg/L以上

WBC数多＞1000×10/L，以中性粒细胞为主

[多选题]下列哪些描述符合极重度精神发育迟滞

智商低于20

言语功能缺失

生活完全不能自理

常有明显的躯体畸形和神经系统功能障碍

[多选题]关于多系统萎缩正确的是

原因不明

纹状体黑质变性

自主神经系统受累

橄榄脑桥小脑萎缩

高发年龄为52.5～55岁

[多选题]原发性侧索硬化的临床特征为

腱反射亢进

首发双下肢对称的痉挛性无力

Babinski征

强哭强笑