正确答案: B
家族史
题目:患者男,9岁。上学时不慎跌跤,右膝部出现血肿。既往常有类似情况发生,父母身体健康。
解析:1.男性儿童,经常发生轻微外伤后膝部血肿,要想到血友病可能,特别要注意询问家族史,了解兄弟姐妹、舅舅、叔叔有无类似情况发生。
2.APTT是内源性凝血系统的筛选试验,患者的结果明显延长。PT是外源性凝血系统的筛选试验;vWF:Ag是测定血管壁的试验;PLT是一期止血缺陷的筛选试验:TT是属于纤溶活性测定的试验,都在正常范围。
3.患者舅舅有类似发病,说明与母亲的家族遗传有关。而血友病是性连锁隐性遗传性疾病。
4.血友病是X染色体伴性遗传,男性发病,女性传递。
5.血友病甲是凝血因子Ⅷ缺乏引起的,血友病乙是凝血因子Ⅸ缺乏引起的。凝血因子Ⅺ缺乏属于常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,已不属于血友病范畴。
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举一反三的答案和解析:
[单选题]成熟的嗜酸性粒细胞主要存在于
骨髓和组织
解析:成熟的嗜酸性粒细胞在外周血中很少,约占总量的1%,大部分存在于骨髓和组织中。
[单选题]成人需要进行骨髓检查时,临床上首选的穿刺部位是
髂后上棘
解析:骨髓检查采集的部位由多种因素决定,如年龄、骨髓分布、患者状况和医生经验等,一般而言常用的穿刺部位有胸骨、棘突、髂骨、胫骨等处。髂后上棘处骨皮质薄、骨髓腔大、进针容易、骨髓液丰富,被血液稀释的可能性小,故为临床上首选的穿刺部位。
[单选题]Hb Barts见于下列哪种疾病
α珠蛋白生成障碍性贫血
解析:珠蛋白基因缺失或基因缺陷导致一种或一种以上的珠蛋白肽链不能合成或合成不足,如仅珠蛋白基因缺失,α链不能合成或合成不足,结果形成的HbH(β4)、Hb Barts(γ4)两种异常血红蛋白,都对氧有极高的亲和力,失去向组织释放氧的功能,而且极不稳定,易发生沉淀形成包涵体,导致溶血。
[单选题]下列哪种病患不会出现血浆纤维蛋白原(Fg)增高
原发性纤溶亢进
[单选题]蛛网膜下腔出血患者,采集的3管脑脊液为
三管均红色,上清液均淡红色或黄色
解析:蛛网膜下腔出血患者采集到的脑脊液3管均为红色,离心后3管上清液为淡红色或黄色。
[多选题]PNH与再生障碍性贫血的鉴别要点是
酸溶血试验阳性
蔗糖水溶血试验阳性
网织红细胞增高
蛇毒溶血试验阳性
[单选题]凝血因子Ⅷa是什么因子的辅因子
因子Ⅸa
[单选题]深静脉血栓形成往往是由于下列原因所致,除外
血管狭窄
[单选题]细胞免疫表型分析时,CD阳性一般指阳性细胞
≥20%