正确答案: A

分枝酶

题目:Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少

解析:糖原累积病的每种形式都是由于糖原代谢的一个特异性酶缺陷,而使糖原储存在肝脏或骨骼肌,最常见的I型糖原累积症就是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺乏,Ⅳ型糖原累积症是由于分枝酶缺乏。

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举一反三的答案和解析:

  • [单选题]男性,20岁,近期发现有贫血,无自觉症状。体检:面色不佳,脾肋下3cm。检验:血红蛋白80g/L;红细胞渗透脆性降低。其母有贫血史。根据以上情况,考虑哪项检查最为重要
  • 血红蛋白电泳

  • 解析:红细胞渗透脆性降低,其母有贫血史,应考虑珠蛋白生成障碍性贫血。通过与正常人的血红蛋白电泳图谱进行比较,可发现异常的血红蛋白区带,有利于珠蛋白生成障碍性贫血的诊断。

  • [单选题]对干化学法测定尿胆红素,没有干扰作用的物质是
  • 酮体


  • [单选题]大多数多毛细胞白血病(HCL)的“多毛细胞”免疫表型为
  • SmIg阳性

  • 解析:多毛细胞白血病的免疫学检验结果为:多数病历表现为一致和独特的B细胞的表型,即膜表面免疫球蛋白(SmIg)大部分阳性;与B细胞特异的单抗反应,较特异单抗有CD22(+)、CD11(+)、Ahc2(+)及新单抗βLy7(+)。

  • [单选题]下列哪项不是细胞膜的主要功能
  • 决定菌体的抗原性

  • 解析:细胞膜的主要功能是:物质转运、生物合成、呼吸作用、分泌作用。决定菌体的抗原性是细胞壁的主要功能。

  • [单选题]血小板第3因子有效性测定结果为活性减低时,符合的疾病是
  • 血小板无力症


  • [单选题]环卵沉淀试验(COPT)用于诊断以下哪种寄生虫病
  • 日本血吸虫病


  • [单选题]检测巨噬细胞吞噬功能时,吞噬率的正常范围一般为
  • 61%~64%

  • 解析:巨噬细胞的吞噬率一般在61%~64%。

  • [单选题]选择性IgA缺乏症的叙述中,错误的是
  • 注射丙种球蛋白的治疗有效


  • [单选题]下列属于嗜神经病毒的是
  • 狂犬病毒


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