正确答案: BDF

红细胞酶异常 戊糖磷酸途径和谷胱甘肽代谢中的酶缺乏 原型谷胱甘肽(GSH)的还原性（抗氧化作用）下降

题目： 患儿男性，3岁，因面色苍白伴血尿1天入院。1天前食新鲜蚕豆后，出现恶心、呕吐、排浓茶色尿。体格检查：体温38℃，血压50/80mmHg，呼吸急促，神清，委靡，面色苍白，巩膜黄染，肝脾未触及，双肾区无叩痛，神经系统检查无异常。

解析：本病是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷引起的常见病，属于红细胞酶异常，导致的戊糖磷酸途径生成的ATP及谷胱甘肽代谢中NADPH生成障碍，不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性（抗氧化作用）。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]ITP最常见的死因是

脑出血

解析：ITP是常见的出血性疾病，主要因为血小板减少而出血，所以脑出血是常见的死因，而胃肠道出血一般不会引起死亡，其余3项一般不常见于ITP。

[单选题]下列哪组产物是由交联后纤维蛋白的降解产生的

X′、Y′、E′及D－二聚体

[多选题]用于助诊血红蛋白病

热变性试验

血红蛋白电泳

解析：用于助诊血红蛋白病的方法有血红蛋白电泳、热变性试验和异丙醇沉淀试验，故选B、D。G-6-PD活性测定用于G-6-PD缺陷。酯酶双染色用于粒细胞-单核细胞白血病。Ham试验用于阵发性睡眠性血红蛋白尿。

[单选题]用于检测红细胞膜是否有缺陷的试验

红细胞渗透脆性试验

解析：红细胞渗透脆性试验阳性是遗传性球形红细胞增多症的过筛试验。