正确答案: C

进行性脊肌萎缩症

题目：男性，38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩，肉跳2年来诊。神经系统体检：两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩，两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩；两侧三角肌肌力4级，肘关节屈伸肌力5级，腕关节肌力4级，握拳肌力4级，双上肢肌张力低下；肱二头肌、肱三头肌腱反射(±)。应首先考虑的疾病是

解析：患者为中年男性，临床表现为两上肢无力伴手肌萎缩。远端重于近端，有肉跳现象，病情呈进行性加重，病程较长，提示神经系统变性累及运动功能，初步诊断应考虑进行性背肌萎缩症，为运动神经元病的一种常见类型，病变损害主要在脊髓前角细胞。脑血管意外病人引起的偏瘫症状，主要损害为上运动神经元性。臂丛神经损伤多为单侧损害，有外伤史，可有运动、感觉神经同时受累。脊髓空洞症主要表现为分离性感觉障碍，痛觉受损明显，发病年龄偏小。脊髓压迫症也呈进行性发展，多有根痛，典型病变可见布朗一塞夸综合征，脊髓受损离断症状，以上运动神经元性损害为主，下肢可明显受累，不难鉴别。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]Graves病的独特临床表现是

胫前黏液性水肿

[单选题]关于科萨科夫综合征的描述，不正确的是

远事遗忘

解析：备选答案多为遗忘综合征（科萨科夫综合征）临床症状特点，考生必须记忆和掌握。其主要症状是近事遗忘、虚构和错构、定向障碍（时间和地点），多见于器质性精神障碍，也见于脑外伤伴发精神障碍、症状性精神病以及中毒性精神障碍等；慢性酒精中毒所致精神障碍所引起遗忘综合征多同时有意识混浊和失语等；脑外伤常可出现持续数月的遗忘综合征，多伴体乏无力、萎靡不振和病理性心境恶劣。

[单选题]多发性神经病的病因不包括

外伤

[多选题]对亨延顿病临床表现概述正确的是

有家族史

反社会行为

30～40岁开始发病

异常粗大的舞蹈样动作

易激惹、抑郁

[单选题]患者男，21岁。因为出汗，腹痛，焦虑不安，打哈欠，流涕2小时入院。体查发现双上肢有很多针孔瘢痕，患者承认有吸毒史。患者目前的情况最可能是

戒断状态

[单选题]婴儿颅内压高的主要表现是

前囟张力高

[单选题]检查对光反射时手电筒的光线不能（　　）。

从正前方射入瞳孔

[单选题]神经纤维瘤病1型和2型都可有

一级胶质瘤

[单选题]有关铅中毒的叙述，错误的是

铅中毒治疗可以选用二巯基丙醇

解析：根据铅中毒进入人体铅化合物的形式分为有机铅中毒和无机铅中毒，而且临床上有机铅中毒对人体中枢神经系统的损害症状更为明显。各种急慢性铅中毒都应该积极进行驱铅治疗。目前，无机铅中毒治疗使用最广泛的药物是依地酸钙钠，其次还有二巯基丁二酸钠等，有机铅中毒可以使用巯乙胺。二巯基丙醇用于驱汞治疗，并非驱铅治疗。