正确答案: E

PNH

题目:男性,16岁,时有酱油色尿而来就诊。红细胞形态正常,血红蛋白90g/L,网织红细胞3.8%;Coombs试验(-),酸化血清试验阳性,冷热溶血试验(-)。本例应诊断为

解析:阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多为慢性血管内溶血。患者体内存在对补体敏感的红细胞。Ham试验阳性主要见于PNH。

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举一反三的答案和解析:

  • [单选题]血小板膜糖蛋白Ⅰb主要与下列哪种血小板功能有关
  • 黏附功能

  • 解析:血小板膜糖蛋白Ⅰb与血小板Ⅸ形成复合物,是vWF的受体,参与血小板的黏附反应。

  • [单选题]女性,38岁,煤气中毒一天后才被送往医院。到院时查体发现,昏迷状,两瞳孔等大,光反应弱,体温、血压正常,心听诊无异常,两肺呼吸音粗,腹部(-)、病理反射(-)、血尿常规无异常。进一步抢救首先为
  • 高压氧治疗


  • [单选题]血小板活化时一般呈
  • "伪足"伸出


  • [单选题]急性期反应蛋白是
  • 损伤性应激原作用时短期内血浆中含量发生变化的蛋白质

  • 解析:AP是损伤性应激原作用时短期内血浆中含量发生变化的蛋白质,这些蛋白就称为AP。

  • [单选题]下列哪项与缺铁性贫血的血液学特点不相符
  • 早期表现为小细胞性低色素性贫血


  • [单选题]白细胞分类计数时发现有核红细胞,白细胞校正值的计算公式为(Y为100个白细胞中有核红细胞的数量)
  • 白细胞的校正值/L=100×校正前白细胞数/(100+Y)


  • [单选题]外周血Hb减少比RBC数减少更为显著的贫血是
  • 缺铁性贫血


  • [单选题]轻链病患者尿中可测得本-周蛋白,但血中反应呈阴性,其原因是
  • 本-周蛋白分子量小,极易迅速从肾脏排出,血中含量并不升高

  • 解析:轻链病患者尿中可测得本-周蛋白,但血中反应呈阴性,其原因是本-周蛋白分子量小,极易迅速从肾脏排出,血中含量并不升高。

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