正确答案: A

原发性(家族性)

题目:患儿,男,1岁,持续发热10天,体温多高于39℃高热时伴一过性皮疹,皮疹呈多形性。查体:面色苍白,皮肤黄染,散在针尖大小出血点,部分伴有瘀斑,颈部淋巴结肿大,肝肋下4cm,脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少,甘油三酯2.5mmol/L,纤维蛋白原100mg/dl,骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。

解析:2.噬血细胞综合征(HLH)分为两类:一类是基因性HLH,包括原发性(家族性)HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷)和免疫缺陷综合征(含契东综合征、Gris celli综合征、x连锁淋巴增生综合征)。一类是获得性(继发性)HLH,包括外源因子(感染、毒素等),又称感染相关性HLH;内源性产物(组织损伤、代谢产物);风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征、MAS);恶性肿瘤相关性HLH。

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举一反三的答案和解析:

  • [多选题]心源性休克的病因包括
  • 心肌收缩功能障碍

    心室的压力负荷过重

    心室的容量负荷过重

    心舒张充盈障碍

    严重心律失常


  • [单选题]小建中汤的主治是( )
  • 虚劳里急


  • [单选题]正常的脉象又称为( )
  • 平脉


  • [多选题]疾病年龄分布横断面分布方法可以说明
  • 描述不同年龄组的发病率、患病率

    同一时期不同年龄组死亡率的变化

    不同年代各年龄组死亡率的变化


  • [多选题]水肿的治疗原则包括( )
  • "开鬼门"

    "洁净府"

    "去菀陈莝"

    "腰以下肿,当利小便"

    "腰以上肿,当发汗……"


  • [单选题]喘证的发病部位主要在( )
  • 肺、肾


  • [单选题]临床上最常用的拔罐方法是( )
  • 火罐


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