正确答案: B
家族史
题目:患者男,9岁。上学时不慎跌跤,右膝部出现血肿。既往常有类似情况发生,父母身体健康。
解析:1.男性儿童,经常发生轻微外伤后膝部血肿,要想到血友病可能,特别要注意询问家族史,了解兄弟姐妹、舅舅、叔叔有无类似情况发生。
2.APTT是内源性凝血系统的筛选试验,患者的结果明显延长。PT是外源性凝血系统的筛选试验;vWF:Ag是测定血管壁的试验;PLT是一期止血缺陷的筛选试验:TT是属于纤溶活性测定的试验,都在正常范围。
3.患者舅舅有类似发病,说明与母亲的家族遗传有关。而血友病是性连锁隐性遗传性疾病。
4.血友病是X染色体伴性遗传,男性发病,女性传递。
5.血友病甲是凝血因子Ⅷ缺乏引起的,血友病乙是凝血因子Ⅸ缺乏引起的。凝血因子Ⅺ缺乏属于常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,已不属于血友病范畴。
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举一反三的答案和解析:
[单选题]白血病中最重要、最基础的分型是
形态学分型
解析:白血病MICM分型中以细胞形态学分型为最基础最重要的分型,其他分型是此分型的补充。
[单选题]关于恶性组织细胞病说法不正确的是
吞噬性组织细胞在恶组的诊断中具有特异性诊断价值
[单选题]能用于全自动生化分析仪测定血浆脂蛋白的方法为
遮蔽直接测定法
解析:遮蔽直接测定法利用脂蛋白中特异抗体等物质,现将血浆中LDL和VLDL包裹保护,直接测定未被包裹的HDL中的胆固醇,准确快速,易于在全血自动分析仪上使用。
[单选题]凝血酶可以激活
因子Ⅷ
解析:凝血因子Ⅰ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅻ是凝血酶敏感因子。
[多选题]下列哪些异常细胞的PAS反应常呈阳性
溶血性贫血的红细胞
巨幼细胞贫血中的有核红细胞
[单选题]诊断叶酸缺乏症,放免法测定血清叶酸结果应小于
3ng/ml
解析:叶酸缺乏症血清叶酸检测(放免法)<6.81nmol/L;红细胞叶酸检测(放免法)≤227nmol/L。
[多选题]溶血时血清总胆红素浓度取决于下列哪些因素
血红蛋白分解能力
肝脏处理胆红素的能力
解析:溶血时血清总胆红素浓度增高,特别是未结合胆红素增高,这取决于血红蛋白的分解能力和肝脏处理胆红素的能力,而与其他3项无关。
[单选题]对原发性巨球蛋白血症以下叙述正确的是
肝、脾肿大较常见
解析:原发性巨球蛋白血症是以分泌IgM的浆细胞恶性增殖为病理基础的疾病,该病骨髓浸润,骨质破坏及骨痛、骨折等表现较少,主要表现骨髓外浸润,以淋巴结、肝和脾肿大等为主要体征。