正确答案: A

是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病

题目：关于糖原累积病Ⅰa型，下列叙述正确的是（ ）

解析：这种遗传性内分泌代谢疾病的病因是G6PC基因突变导致的葡萄糖-6-磷酸酶活性异常

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举一反三的答案和解析：

[单选题]患儿，男，3岁。因发热，四肢关节游走性肿痛而入院。查体发现，心率快，176次/分，心音低钝，颈静脉怒张，肝大。立即进行治疗，不正确的是

阿司匹林

解析：该患儿可能为风湿性关节炎，抗风湿治疗应尽早合理、联合用药。根治链球菌感染，首选青霉素。中医药治疗可缓解症状，急性期祛风清热化湿，慢性期祛风散寒化湿。

[单选题]患儿1岁，因化脓性脑膜炎已昏迷数日，患儿如仰卧时间过久，最易发生褥疮的部位是( )

骶尾部

解析：患者仰卧的时间过久,最容易发生褥疮?的部位是骶尾部

[单选题]幼儿前囟何时闭合

1～1.5岁

[单选题]患儿，女，15个月，因发绀1年诊断为法洛四联症。今患儿哭闹后突然出现昏厥、发绀加重，考虑为( )。

缺氧发作

[单选题]11个月男婴，腹泻呕吐3天，精神萎靡，前囟及眼窝明显凹陷，口唇黏膜极干燥，皮肤弹性极差，四肢末梢发花，4小时无尿，第一天补液总量为( )

150～180ml/kg

解析：重度脱水表现为精神萎靡、烦躁或昏睡昏迷，失水比例占体重10%以上，皮肤弹性极差，口腔粘膜干燥极明显，前囟、眼眶凹陷极明显，无泪，尿量很少或无尿，出现周围循环衰竭表现。因此该症为重度脱水，补液总量为150~180ml/kg

[单选题]儿童护理学工作范围描述错误的是

周易学

解析：儿科护理学的范围内容范围与儿童心理学、社会学、教育学等多门学科广泛联系。

[多选题]原发性免疫缺陷病的护理措施包括

予以保护性隔离

免疫球蛋白替代疗法

合理喂养

发现感染及早治疗

解析：原发性免疫缺陷病的护理措施有：1）予以保护性隔离，防止感染；2）采用免疫球蛋白替代疗法治疗；3）必须尽量不让病人接触感染，睡卧在自己的床上。因此A选项错误

[单选题]易继发急性肾小球肾炎的典型疾病是

猩红热

解析：猩红热并发症为变态反应性疾病，多发生于病程的2～3周，主要有急性肾小球肾炎、风湿热、关节炎等。 【该题针对“专业知识-急性肾小球肾炎临床表现、治疗原则”知识点进行考核】

[单选题]细菌耐药性的生化机制是

以上都是