正确答案: B

结节性硬化症

题目：患儿，男，5个月。"频发四肢抽搐2周"入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史，查体：T36.3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为

解析：结节性硬化症（tuberous sclerosis complex，TSC）又称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常所致，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000，男女之比为2:1。头颅CT或MR平扫可见室管膜下脑室边缘及大脑皮质表面多个结节状稍低或等密度病灶，部分结节可显示高密度钙化，为双侧多发性。普遍增强扫描，结节更清晰，可发现平扫不能显示的结节。

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举一反三的答案和解析：

[多选题]原发性肾病综合征的常见并发症 ( )

低钠血症

低钙血症

低钾血症

[单选题]2:3:1混合液的组成是 ( )

2份生理盐水，3份5%～10%葡萄糖，1份1.4%碳酸氢钠

[单选题]婴儿9个月，体重8kg，中度脱水，血清钠136mmol/L，第一天的补液总量为

960～1200ml

解析：补液总量包括累积损失量、继续损失量和生理需要量三部分：轻度脱水为90～120ml/kg，中度脱水为120～150ml/kg，重度脱水为150～180ml/kg。

[单选题]黏稠胎粪污染羊水时，新生儿娩出后应立即

气管插管和气管内吸引

[单选题]关于红细胞生成缺铁期(IDE)，下列何种说法不正确( )

血红蛋白量减少

[多选题]不同年龄，不同器官的基础代谢不同，以肌肉消耗的能量为例

在婴儿期为总基础代谢的8％

在成人期为总基础代谢的30％