正确答案: ACDE
特征性的症状和体征 病变在空间上多病灶性和在时间上的多发性的证据 CSF检出寡克隆IgG区带 脑诱发电位异常
题目:多发性硬化的诊断主要依靠
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举一反三的答案和解析:
[多选题]DMD的实验室检查可以发现有
血肌酸激酶、乳酸脱氢酶显著增高
肌电图呈现肌源性肌电损害
肌肉MRI检查提示变性的肌肉有"虫蚀现象"
抗肌萎缩蛋白基因检查可发现基因缺陷
解析:假肥大性肌营养不良(DMD), 也称 Duchenne型肌营养不良症(DMD) ( OMIM 310200 ) 。是最常见的一类进行性肌营养不良症。患儿出生时的活动如抬头、坐姿等均正常,自 1 岁以后开始逐渐出现站立和行走困难,首先影响骨盆带肌肉,以后累及肩胛带肌肉。患儿动作笨拙,易跌倒,走路摇摇晃晃,登楼梯或由坐、卧位起立困难。随着病变的进展,臀中肌无力导致行走时呈特殊的鸭步,患儿从仰卧位起立时需先翻转为俯卧,再以双手支持地面和下肢缓慢地站立,称为 Gower 氏征。患儿双侧腓肠肌逐渐呈假性肥大,腱反射减弱或消失。部分患者表现为行为异常。病变呈进行性加重,常到 10 岁时已不能行走,大多数患儿最终卧床不起,并发痉挛、褥疮、肺炎而在 20 岁前死亡。 BMD (良性假肥大性肌营养不良症)患者的临床症状一般较轻,可存活到成年以后。
约 1/4 的患儿有智力低下,血中磷酸肌酸激酶( CRK )浓度显著升高,可达正常值的 1万倍,肌电图显示肌病的改变伴有较轻的失神经支配电位;肌肉活体组织检查可见肌纤维坏死与再生同时存在,并有结缔组织增生。故选ABCD。
[多选题]重症肌无力病人出现胆碱能危象时临床表现为
瞳孔缩小,分泌物增多
腹痛,汗多
肌束颤动
高热,血压降低
恶心,呕吐
解析:胆碱能危象是抗胆碱酯酶药物过量,过多的乙酰胆碱堆积在神经—肌接头所致,激动M受体产生苍白、多汗、恶心、呕吐、流涎、腹绞痛、瞳孔缩小等表现,激动N受体产生肌束震颤。
[多选题]在蛛网膜下腔出血的原因和发病机制中,下列叙述正确的是
动脉瘤好发于脑动脉分叉处
动静脉畸形是在原始血管网期发育障碍而形成的,其血管壁发育不全,厚薄不一,在血压突然升高,血流冲击下发生破裂
炎性病变、脑组织梗死和肿瘤也可直接破坏脑动脉壁,导致管壁破裂
血液凝血功能低下时,脑动脉壁也易破裂
解析:动脉瘤是动脉壁因局部病变(可因薄弱或结构破坏)而向外膨出,形成永久性的局限性扩张。动脉瘤的形成可能是由动脉壁先天性肌层缺陷或后天获得性内弹力层变性或两者联合作用导致。所以动脉瘤的发生一定程度上有遗传倾向和家族聚集性。在蛛网膜下腔出血患者的一级亲属中,约4%患有动脉瘤。但颅内动脉瘤不完全是先天异常造成的,相当一部分是后天生活中发展而来的,随着年龄增长,动脉壁的弹性逐渐减弱,在血流冲击等因素下向外突出形成动脉瘤。
[多选题]属于和解剂的是( )
小柴胡汤
逍遥散
半夏泻心汤
四逆散
痛泻要方
[多选题]脑电图检查对下述哪种疾病有一定的诊断价值?
单纯疱疹病毒性脑膜炎
脑肿瘤
癫痫
[多选题]脑淀粉样血管病的好发部位是( )
大脑皮质
脑叶
[多选题]下面哪些是结节性硬化的神经系统损害
单瘫,偏瘫
智能减退
癫痫
锥体外系症状
颅内压增高
解析:神经系统损害(1)癫痫为本病的主要神经症状,发病率占70%~90%,早自婴幼儿期开始,发作形式多样,可自婴儿痉挛症开始,至部分性局灶性或复杂性发作、全面性大发作。频繁而持续的癫痫发作后可继发违拗、固执等癫痫性人格障碍。若伴有皮肤色素脱失可诊断为结节性硬化症,以后转化为全面性、简单部分性和复杂部分性发作,频繁发作者多有性格改变。(2)智能减退多进行性加重,伴有情绪不稳、行为幼稚、易冲动和思维紊乱等精神症状,智能减退者几乎都有癫痫发作,早发癫痫者易出现智能减退,癫痫发作伴高峰节律异常脑电图者常有严重的智能障碍,部分患者可表现为孤独症。(3)少数可有神经系统阳性体征。如锥体外系体征或单瘫、偏瘫、截瘫、腱反射亢进等,如室管膜下结节阻塞脑脊液循环通路或局部巨大结节、并发肿瘤等可引起颅内压增高表现。
[多选题]脊髓空洞症与髓内肿瘤的鉴别要点是,前者:
节段性分离性感觉障碍可显示病变节段较长
病情进展较慢
皮肤及关节营养障碍
脊髓MRI检查可显示空洞