正确答案: A

酮血症

题目：先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食，将会产生的代谢障碍是

解析：①脂酸在肝线粒体中经p氧化生成大量乙酰CoA合成酮体，但由于肝氧化酮体的酶活性很低，因此肝不能氧化酮体。肝产生的酮体，需透过细胞膜进入血液运输到肝外组织进一步氧化分解。心、肾、脑及骨骼肌的线粒体具有较高活性的琥珀酰CoA转硫酶，在有琥珀酰CoA存在时，可将乙酰乙酸(酮体的主要成分之一)转化为乙酰乙酰CoA，后者在硫解酶作用下，生成2分子乙酰CoA，最后进入三羧酸循环彻底氧化供能。若患者先天性琥珀酰CoA转硫酶缺乏，则肝生成的酮体，不能在肝外组织氧化利用。造成酮体在体内的堆积，形成酮血征。此外，若患者长期摄取低糖饮食，可使脂肪动员加强，酮体生成增加，加重酮血征。②苯丙酮尿症是苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏，造成苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸所致。③高脂血症是指血脂高于正常人上限。④血糖受多种因素的调节，血糖水平保持稳定是糖、脂肪、氨基酸代谢协调的结果，也是肝、肌、脂肪组织等各器官组织协调的结果。因此长期摄取低糖膳食，只要脂肪、蛋白质摄人足够，不一定导致低血糖。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]对于患支原体肺炎的患儿，首选抗生素是

红霉素

解析：支原体肺炎抗菌治疗，临床首选红霉素30 ～ 50mg/（kg/d），分4次口服。

[单选题]有关病毒性心肌炎描述错误的是

一般情况下为确诊病毒性心肌炎常反复行心内膜心肌活检

解析：反复行心内膜心肌活检有助于本病的诊断、病情和预后判断，但一般不作为常规检查。

[单选题]男，36岁。急性化脓性阑尾炎5天，未行手术治疗。今日出现高热、寒战，右季肋区疼痛。查体：体温39.0℃，皮肤巩膜轻度黄染，肝区叩痛(+)。实验室检查：ALT、AST、总胆红素均轻度升高。腹部B超提示肝脏可见数个液性暗区。最可能的诊断是

细菌性肝脓肿

解析：阑尾血液回流的过程是：阑尾静脉→回结肠静脉→肠系膜上静脉→门静脉→肝内，故当阑尾炎症时，菌栓脱落可引起门静脉炎和细菌性肝脓肿。本患者有急性化脓性阑尾炎病史，出现寒战、高热、肝区叩痛、肝功能异常，结合其B超结果，考虑为细菌性肝脓肿。故选D。