正确答案: A

神经鞘磷脂酶

题目：尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起

解析：尼曼-匹克病又称鞘磷脂病，属常染色体隐性遗传性疾病，本病是由于组织中显著缺少鞘磷脂酶致使单核-巨噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂积聚。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]有关遗传性球形红细胞增多症的确诊实验为

高渗冷溶血试验

解析：遗传性球形红细胞增多症的确诊试验为高渗冷溶血试验和膜蛋白电泳分析；筛选／排除试验为红细胞形态检查和渗透脆性试验。

[单选题]鉴别慢性粒细胞白血病与类白血病反应的要点是

Ph染色体阳性

解析：慢性粒细胞白血病Ph染色体阳性。

[单选题]下述间接法描述不确切的是

操作简便，特异性高

解析：直接免疫荧光法具有操作简单、时程短、特异性高的优点。

[单选题]多发性骨髓瘤的叙述中错误的是

总蛋白水平常降低

解析：意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)：血清中M蛋白低于30g／L，骨髓中浆细胞低于10%，无溶骨性病变、贫血、高钙血症和肾功能不全。M蛋白可多年无变化。约5%的患者最终发展为多发性骨髓瘤。肾脏病变为本病常见而重要的病变。临床表现以蛋白尿最常见。其血清总蛋白浓度、血清钙离子浓度、血清乳酸脱氢酶活力含量常增高。

[单选题]直接凝集反应与间接凝集反应的根本区别是

前者采用颗粒性抗原，后者是将可溶性抗原吸附于载体颗粒上

解析：细菌、螺旋体和红细胞等颗粒性抗原，在适当的电解质参与下可直接与相应抗体结合出现凝集，称直接凝集反应。将可溶性抗原(或抗体)先吸附于适当大小的颗粒载体表面，然后与相应抗体(或抗原)作用，在适宜电解质存在的条件下，出现特异性凝集现象，称间接凝集反应。

[单选题]类白血病反应可出现

中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高

解析：粒细胞型类白血病反应，成熟中性粒细胞胞质中常出现中毒性颗粒和空泡。碱性磷酸酶积分明显增高。骨髓象除了有粒细胞增生和左移现象外，没有白血病细胞的形态异常。血红蛋白、血小板计数大致正常。

[单选题]以下哪种疾病属于红细胞G-6PD酶缺陷性贫血

以上都是

解析：红细胞G-6-PD缺乏症在临床上分五种类型。