正确答案: C

α珠蛋白生成障碍性贫血

题目:Hb Barts见于下列哪种疾病

解析:珠蛋白基因缺失或基因缺陷导致一种或一种以上的珠蛋白肽链不能合成或合成不足,如仅珠蛋白基因缺失,α链不能合成或合成不足,结果形成的HbH(β4)、Hb Barts(γ4)两种异常血红蛋白,都对氧有极高的亲和力,失去向组织释放氧的功能,而且极不稳定,易发生沉淀形成包涵体,导致溶血。

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举一反三的答案和解析:

  • [单选题]以下哪种疾病属于红细胞G-6PD酶缺陷性贫血
  • 以上都是

  • 解析:红细胞G-6-PD缺乏症在临床上分五种类型。

  • [单选题]以下生化检测结果可见于缺铁性贫血的是
  • 血清铁降低

  • 解析:缺铁性贫血可见血清铁降低,总铁结合力增高及转铁蛋白饱和度降低。

  • [单选题]与自身免疫性疾病发病机制无关的是
  • 自身反应性T细胞被抑制

  • 解析:自身免疫性疾病发病机制主要有隐蔽抗原的释放、自身成分的改变、共同抗原引发的交叉反应、淋巴细胞旁路活化、多克隆刺激剂的旁路活化、辅助刺激因子表达异常、自身致敏T细胞与自身抗原应答、遗传因素等。

  • [单选题]血液的比密(比重)正常参考范围是
  • 1.050~1.060

  • 解析:血液的比密(比重)正常范围是1.050~1.060,当血液中含有的有形成分等改变时人体血液的比密常会发生变化。

  • [单选题]不属于血液分析仪性能评价的指标为
  • 灵敏度

  • 解析:国际血液学标准化委员会公布的血液分析仪的性能评价指标包括可比性、准确性、总重复性、精密度、线性范围。

  • [单选题]能由脂肪酸合成酮体的部位是
  • 解析:肝脏有合成酮体的酶系,所以是体内合成酮体的唯一器官,但肝脏不能利用酮体。

  • [单选题]积液LD/血清LD比值为( )时,考虑为良性积液
  • <0.6


  • [单选题]血小板在凝血过程中的主要作用是
  • 提供血小板第3因子

  • 解析:血小板被激活时,磷脂酰丝氨酸(PS)翻转向外侧,成为血小板第三因子(PR),PR为凝血因子(因子Ⅸa、Ⅶa、Ⅴa)的活化提供磷脂催化表面,发挥止血作用。

  • [单选题]关于产单核李斯特菌的叙述中,不正确的是
  • 在血平板上培养没有溶血环

  • 解析:产单核李斯特菌在血平板上菌落周围有狭窄的β-溶血环。

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