[单选题]Hb Barts见于下列哪种疾病

正确答案 ：C

α珠蛋白生成障碍性贫血

解析：珠蛋白基因缺失或基因缺陷导致一种或一种以上的珠蛋白肽链不能合成或合成不足，如仅珠蛋白基因缺失，α链不能合成或合成不足，结果形成的HbH(β4)、Hb Barts(γ4)两种异常血红蛋白，都对氧有极高的亲和力，失去向组织释放氧的功能，而且极不稳定，易发生沉淀形成包涵体，导致溶血。

[单选题]下列检查对于诊断缺铁性贫血的意义最大的是

正确答案 ：E

骨髓细胞外铁缺乏

解析：缺铁性贫血(IDA)的诊断和疗效的观察，临床上常用的指标主要有：血清(浆)铁小于10.7μmol／L；总铁结合力大于77μmol／L；骨髓细胞外铁明显减少或消失(0～+)，铁粒幼细胞小于15%；红细胞游离原卟啉大于500μg／L；血清铁蛋白小于14μg／L。临床上最常用的筛查指标为血清铁的检测，诊断的金标准是骨髓细胞外铁染色。

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