正确答案: C
性连锁隐性遗传
题目:患者男,9岁。上学时不慎跌跤,右膝部出现血肿。既往常有类似情况发生,父母身体健康。
解析:1.男性儿童,经常发生轻微外伤后膝部血肿,要想到血友病可能,特别要注意询问家族史,了解兄弟姐妹、舅舅、叔叔有无类似情况发生。
2.APTT是内源性凝血系统的筛选试验,患者的结果明显延长。PT是外源性凝血系统的筛选试验;vWF:Ag是测定血管壁的试验;PLT是一期止血缺陷的筛选试验:TT是属于纤溶活性测定的试验,都在正常范围。
3.患者舅舅有类似发病,说明与母亲的家族遗传有关。而血友病是性连锁隐性遗传性疾病。
4.血友病是X染色体伴性遗传,男性发病,女性传递。
5.血友病甲是凝血因子Ⅷ缺乏引起的,血友病乙是凝血因子Ⅸ缺乏引起的。凝血因子Ⅺ缺乏属于常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,已不属于血友病范畴。
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举一反三的答案和解析:
[单选题]有关红细胞体积直方图的叙述,正确的是
铁粒幼细胞性贫血时,红细胞呈典型的“双形”性改变
解析:①RDW正常:红细胞主峰左移,分布在55~100fl,波峰在75fl处,基底较窄,为小细胞低色素均一性图形,见于轻型地中海贫血。②RDW轻度增高:红细胞主峰左移,分布在55~100fl,波峰在65fl处,为小细胞低色素和细胞不均一性图形,见于缺铁性贫血。③RDW明显增高:红细胞显示双峰,小细胞峰明显左移,波峰在50fl处,大细胞峰顶在90f1处,基底较宽,为小细胞低色素不均一性图形,见于铁粒幼细胞性贫血、缺铁性贫血经治疗有效时。
[单选题]出血时间缩短常见于
血栓性疾病
解析:出血时间延长见于血小板减少症;出血时间缩短见于某些严重的高凝状态和血栓性疾病。
[单选题]下列何项检验对诊断自身免疫性溶血性贫血有重要价值
Coombs试验
解析:自身免疫性溶血性贫血的确诊实验是Coombs试验。
[单选题]人体中枢免疫器官包括
骨髓和胸腺
解析:中枢免疫器官又称一级免疫器官,是免疫细胞发生、发育、分化与成熟的场所;同时对外周免疫器官的发育亦起主导作用。中枢免疫器官包括骨髓和胸腺。
[单选题]下列哪项说法不符合血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验(3P)阴性的临床意义
DIC可以排除