正确答案: ABCDE
题目:在FⅩⅢ缺陷时,其实验室及临床表现为 ( )
解析:凝血因子ⅩⅢ是凝血激活途径中最后一个被激活的蛋白,主要作用是使纤维蛋白链α与γ发生交联,使形成的血凝块对纤溶作用的抵抗增强。血浆中该因子为一个四聚体分子由2个催化A亚单位(FⅩⅢ-A)和2个载体B亚单位(FⅩⅢB)组成。凝血因子ⅩⅢ缺乏临床表现为出血比较严重,特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血。实验室检查所有常规凝血项目均正常。
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