[单选题]男孩，4岁，自2岁起发现患儿行走无力，上楼困难，智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态，从仰卧位起立困难，腓肠肌有肥大。其诊断最可能为

正确答案 ：A

DMD／BMD

解析：进行性肌营养不良假性肥大型系X连锁隐性遗传性疾病，包括Duehenne型(严重病例)和Becker型(轻症病例)两种类型。其特点为男性患儿，表现为肌无力和小腿假性肥大。

[单选题]男孩，4岁。因发热、呕吐2天，抽搐1次来院急诊。体检：神萎，颈抵抗，心、肺检查无异常，腹软，肝、脾无肿大，布氏征阳性，双侧巴氏征阳性，背部发现一疖肿，周围发红。脑脊液外观混浊，白细胞数2500×109／L，中性粒细胞0．90，糖1．68mmol／L，蛋白1．2g／L，氯化物118mmol／L。诊断首先考虑

正确答案 ：B

化脓性脑膜炎

[多选题]新生儿坏死性小肠结肠炎发病机制的主要因素有

正确答案 ：ABCD

缺氧缺血致肠壁血灌注减少

病原菌直接侵入肠黏膜

肠黏膜微循环障碍

内毒素激活细胞因子

解析：ABCD。新生儿坏死性小肠结肠炎可能与下列因素有关。早产儿胃肠道功能不成熟早产儿胃酸分泌少，胃肠动力差，蛋白酶活性低，消化道黏膜通透性高，消化吸收和局部免疫反应低下，因此，在感染、肠壁缺血缺氧、不适当的肠道喂养等致病因素作用下易导致肠道损伤引发NEC。感染，败血症或肠道感染时，细菌及其毒素可直接损伤黏膜或间接通过增加炎症介质如血小板活化因子 (PAF)、白细胞介素(IL)、肿瘤坏死因子 (TNF)等的释放，引起肠黏膜损伤；肠黏膜缺氧缺血，摄入境高渗乳及高渗溶液。

[单选题]典型苯丙酮尿征的发病机制是

正确答案 ：B

苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷

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