正确答案: BDF

红细胞酶异常 戊糖磷酸途径和谷胱甘肽代谢中的酶缺乏 原型谷胱甘肽(GSH)的还原性（抗氧化作用）下降

题目： 患儿男性，3岁，因面色苍白伴血尿1天入院。1天前食新鲜蚕豆后，出现恶心、呕吐、排浓茶色尿。体格检查：体温38℃，血压50/80mmHg，呼吸急促，神清，委靡，面色苍白，巩膜黄染，肝脾未触及，双肾区无叩痛，神经系统检查无异常。

解析：本病是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷引起的常见病，属于红细胞酶异常，导致的戊糖磷酸途径生成的ATP及谷胱甘肽代谢中NADPH生成障碍，不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性（抗氧化作用）。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]关于临床实验室下列不正确的是

实验室一般不提供结果解释及提供建议

解析：临床实验室是指以诊断、预防、治疗人体疾病或评估人体健康提供信息为目的，对取自人体的材料进行生物学、微生物学、免疫学、化学、血液免疫学、血液学、生物物理学、细胞学等检验的实验室。实验室可以提供其检查范围的咨询性服务，包括结果解释和为进一步适当检查提供建议。

[单选题]下列何种白血病细胞呈花细胞样特征性改变

成人T细胞白血病(ATL)

解析：ATL白血病细胞核扭曲畸形及深凹陷，染色质粗而凝固成块，可呈分叶状、佛手状、花瓣状，也称花细胞。

[单选题]不符合遗传性球形细胞增多症的实验室检查的是

血清直接胆红素升高明显

[单选题]下列疾病由复合性止血机制异常引起的是

vWD

解析：考点是出血性疾病发病机制。在所列疾病中，过敏性紫癜属血管壁异常所致，ITP因血小板破坏增多引起，血友病A是凝血因子Ⅷ缺乏，为遗传性凝血异常，维生素K缺乏引起获得性凝血因子缺乏，只有vWD即血管性血友病因子vWF生成减少或功能异常伴随FⅧ：C减少，血小板黏附、聚集功能障碍，属复合性止血机制异常引起的疾病。

[单选题]关于利器处理应该（ ）

以上都对

[单选题]下列关于血沉测定的叙述，错误的

随年龄增加，血沉减慢

解析：血沉增快的生理性变化包括女性高于男性。妇女月经期、妊娠3个月以上者血沉可增快，因生理性贫血、血浆纤维蛋白原增加。老年人的血沉增快，因纤维蛋白原增高。

[单选题]为保证血液分析仪的良好运行，测试时的温度最好控制在

18～22℃

解析：血细胞分析仪计数最适温度18-22℃，低于15℃，高于30℃，均对结果有影响。其原因可能是由于温度的不同，可使细胞体积发生变化，影响体积的测量，改变细胞黏度分布曲线，影响细胞计数。

[单选题]下列临床表现中哪项不符合急性溶血性贫血

周围神经炎症状

解析：急性溶血性贫血表现为起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12h后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。