正确答案: A

原发性（家族性）

题目：患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2.5mmol/L，纤维蛋白原100mg/dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。

解析：2.噬血细胞综合征（HLH）分为两类：一类是基因性HLH，包括原发性（家族性）HLH（含已知基因缺陷和未知基因缺陷）和免疫缺陷综合征（含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征）。一类是获得性（继发性）HLH，包括外源因子（感染、毒素等），又称感染相关性HLH；内源性产物（组织损伤、代谢产物）；风湿性疾病（巨噬细胞活化综合征、MAS）；恶性肿瘤相关性HLH。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]甲泼尼龙冲击的副作用有

高血压

[单选题]濡脉的脉象表现为（ ）

脉来浮而细软

[单选题]以下哪一项不是生理性黄疸的特点 ( )

足月儿黄疸在2周时开始消退

[单选题]下消化道内镜检查前的进食准备要求

检查前1d进流质饮食，当晨禁食水

[多选题]关于营养性缺铁性贫血的骨髓象特点，正确的是( )

骨髓增生活跃

中、晚幼红细胞增多为主

红细胞胞质成熟程度较胞核差

粒系无明显改变

[单选题]早期新生儿是指( )

出生7天内的新生儿

[单选题]血清中直径最大的脂蛋白是

CM

[多选题]属于病理性汗出的是（ ）

入睡时汗出

只头部汗出

半身汗出

高热时汗出

[单选题]14岁女性，中学生，外出旅游，夜间出室外解便时突感恐惧紧张，跑步回室途中，不慎跌倒，双手着地。站立起来时，发现双目失明。最可能的诊断是

恐怖型的神经症