正确答案: BC
题目:患者男,65岁。2年前出现左手精细动作不灵活,无力、麻木,1年前出现左手震颤及双下肢活动不灵活、行走缓慢,半年前出现尿频、尿急、尿失禁、便秘,曾给予多巴丝肼片治疗效果欠佳。既往体健。查体:意识清楚,慌张步态,面具脸,吟诗样语言,双眼未及眼震,四肢肌力5级,左侧肢体齿轮样肌张力增高,右侧肢体铅管样肌张力增高,左侧轮替试验、指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准,眉间反射(+),双侧巴宾斯基征(+)。
解析:1.肛门括约肌肌电图是检测多系统萎缩患者自主神经功能异常的敏感指标,FDG-PET显示壳核、小脑、脑桥代谢减低。 3.反复跌倒发作是路易体痴呆的常见症状,其余表现均为多系统萎缩可能出现的非运动症状,且可在运动症状出现之前即存在。 4.“虎眼征”为Hallervorden-Spatz病典型表现,多系统萎缩也可见苍白球T2WI中央呈高信号,但周围呈轻度低信号。脑桥“十字征”:多先出现垂直高信号,逐渐出现水平高信号。“曲棍球征”是CJD的典型表现。“蜂鸟征”多见于进行性核上性麻痹。“熊猫脸征”多见于Wilson病。 5.进行性核上性麻痹、皮质基底节变性以tau蛋白沉积为主,额颞叶痴呆主要为tau蛋白、TDP-43蛋白沉积。
举一反三的答案和解析: