正确答案: A

肝豆状核变性

题目：男性，20岁。近1月来渐说话费力、言语不清，近日出现走路不稳，双手持物颤抖，以至不能持筷及写字，时有不自主发笑。体检：表情呆板，行动笨拙，构音困难，四肢肌张力呈齿轮样强直，双手粗大震颤，肝脾未及。既往史：7年前有肝病史，家族史中其兄有类似疾病。

解析：1.患者为青年，同胞中有类似病史，7年前有肝病史，临床表现为言语不清，走路不稳，有明显肢体颤抖，体检发现呆板、笨拙、构音困难，有双手粗大震颤和四肢齿轮样强直，为一典型的肝豆状核变性病例。小舞蹈病和慢性进行性舞蹈病均以多动、舞蹈样动作为特征，容易鉴别，而帕金森病或综合征可以有与本例类似临床表现，但本病为变性疾病，多见于中、老年，多无遗传家族史，病程较长，缓慢进展，另外检查角膜有无K-F环、血清铜及代谢物检查也有助鉴别。

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举一反三的答案和解析：

[多选题]内囊病损可出现

对侧同向性偏瘫

对侧均等性偏瘫

对侧偏身感觉障碍

[单选题]排除其他疾病后，实验室检查支持确诊多发性硬化的诊断标准是

2次发作、1个病灶、CSF中OB(+)/IgG指数上升

[单选题]偏头痛防治，不正确的是

发作时用血管扩张药

[单选题]阿尔茨海默病的主要病理特征是

大脑皮质神经元丢失

[单选题]下面哪项不是扁平颅底常见的并发疾病

症状性癫痫

[单选题]三叉神经痛最易与下列哪种颜面部疼痛混淆

牙痛上

[单选题]何处病变可见肌纤维震颤

前角细胞

解析：脊髓前角细胞病变：局限于前角细胞的病变引起弛缓性瘫痪，可引起肌纤维震颤，没有感觉障碍，瘫痪分布呈节段型，如颈髓前角损害引起三角肌的瘫痪和萎缩。