正确答案: C

缺乏大的多聚体

题目：血管性血友病2B亚型主要异常是vWF

解析：据vWF交叉免疫电泳结果vWD分为量或质的异常前者为1型后者为2型2型又分4种亚型：血浆中大和中等大小多聚体缺乏者为2A型;缺乏大多聚体且与血小板GPI b亲和性增加为2B型;vWF与血小板GPI b结合力降低为2M型;与因子Ⅷ结合力降低者为2N型3型vWD患者血浆及血小板中多聚体通常检测不出或仅为低浓度水平。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]红细胞缓冲系统中

以血红蛋白／氧化血红蛋白缓冲系统最重要

解析：红细胞缓冲系统中以血红蛋白／氧化血红蛋白缓冲系统最重要。

[单选题]下列哪项不符合戈谢病

又称为鞘磷脂病

解析：戈谢病也称葡萄糖脑苷脂病，是由于葡萄糖脑苷酶缺乏或减少，在单核－巨噬细胞系统的细胞内积聚着大量葡萄糖脑苷脂，形成形态特殊的戈谢细胞所致。部分患者有轻度或中度贫血，白细胞和血小板减少，可有网织红细胞增多。戈谢细胞糖原、酸性磷酸酶及苏丹黑B染色阳性或强阳性，过氧化物酶和碱性磷酸酶染色阴性。凡临床有贫血伴肝脾肿大者，骨髓涂片或肝、脾或淋巴结活检中找到较多戈谢细胞可作出本病的诊断。

[单选题]缺铁性贫血的改变顺序是

骨髓贮存铁减少－低血清铁－贫血

[单选题]热变性试验用于下列哪种疾病的诊断

不稳定血红蛋白病

解析：热变性试验适用于不稳定血红蛋白病，试验结果阳性。但易出现假阳性，需做正常对照。

[单选题]氰化高铁血红蛋白的最大吸收峰是

540nm

解析：氰化高铁血红蛋白测定法：血液中除硫化血红蛋白（SHb）外的各种Hb均可被高铁氰化钾氧化为高铁血红蛋白，再和CN－结合生成稳定的棕红色复合物－氰化高铁血红蛋白，其在540nm处有一吸收峰，用分光光度计测定该处的吸光度，经换算即可得到每升血液中的血红蛋白浓度，或通过制备的标准曲线查得血红蛋白浓度。