正确答案: CE

对-羟苯丙酮酸氧化酶 延胡索酰乙酰乙酸酶

题目:Ⅰ型酪氨酸血症由下述哪些酶缺陷所致 ( )

解析:又称“先天性酪氨酸血(症)”。是一种因富马酰乙酰乙酸盐水解酶缺乏引起酪氨酸代谢异常、严重肝损伤及肾小管缺陷的常染色体隐性遗传性临床综合征。急性患者有肝大、肝细胞脂肪浸润或坏死,慢性患者可有肝纤维化、肝硬化,甚至发生肝癌。肾脏可有小管退变,胰岛增生,大脑基底核退行性变。Ⅰ型酪氨酸血症由对-羟苯丙酮酸氧化酶和延胡索酰乙酰乙酸酶所致。

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举一反三的答案和解析:

  • [单选题]细胞因子的化学本质是
  • 蛋白质

  • 解析:细胞因子的化学本质是蛋白质或多肽。

  • [单选题]PT正常,APIT延长最可能是缺乏 ( )
  • 因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ


  • [单选题]HIV的蛋白中特异性最高的是 ( )
  • p24


  • [多选题]糖尿病酮症酸中毒昏迷和非酮症性高血糖高渗性昏迷的鉴别检查包括
  • 血糖

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    血气分析

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