正确答案: B

Bruton综合征

题目：患者，男，3岁。反复化脓性细菌感染，血清IgG＜2g／L，淋巴结无生发中心，T细胞数量和功能正常，初步诊断

解析：Brulon综合征为原发性B细胞免疫缺陷病，由于B细胞发育缺陷或对T细胞传递的信号无法产生有效应答所致的抗体生成障碍。患者外周血T细胞数正常，B细胞可减少或缺陷，体内IgG水平降低或缺失，主要临床特征为反复化脓性感染。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]急性早幼粒细胞白血病不呈强阳性反应的是

α-丁酸萘酚酯酶染色

解析：急性早幼粒细胞白血病细胞化学染色：POX，SBB，AS-DNCE和ACP染色均呈阳性或者强阳性反应。AS-DNCE可呈阳性反应，但不被氟化钠抑制，仅-NAE染色阴性，依此可与急单鉴别。NAP积分明显降低。

[单选题]瑞特染色法的染色原理是

物理吸附和化学亲和

解析：瑞士染料是由酸性染料伊红和碱性染料亚甲蓝组成的复合染料。亚甲蓝和伊红水溶液混合后，产生一种增液性胶体以红化亚甲蓝中性沉淀，即瑞士染料。瑞士染料溶于甲醇后，重新解离成带正电的亚甲蓝和负电的伊红离子，对细胞的染色既有物理的吸附作用，又有化学的亲和作用。

[单选题]关于血浆血栓调节蛋白(TM)的检测，错误的是

血浆TM增高与vWF升高呈负相关

[单选题]铁染色中的普鲁士蓝是

亚铁氰化铁

[单选题]脾切除对下列何种疾病治疗最有效

遗传性球形细胞增多症

解析：遗传性球形细胞增多症切脾后可获得即刻、完全、彻底的治愈，因此是治疗最有效的疾病，而其余4项即使有的可切脾治疗（海洋性贫血和自身免疫性溶贫），但不首选。