正确答案: BDE
共济失调 意向性震颤 吟诗样断读语言
题目:仅见于部分晚期MS患者的Charcot三主征是指
解析:主要症状有视力障碍、运动和感觉障碍或颅神经受累等。首发症状以单眼或双眼视力减退、肢体疼痛、感觉异常、奇痒及无力为最多见。痉挛性肢体瘫痪、小脑性共济失调、传导束性感觉障碍和膀胱功能障碍等。脊髓损害以后柱及侧柱为常见,当累及颈段脊髓后柱时,患者屈颈时,在四肢或躯干出现刺痛或过电样感觉,称为Lhermitte征,对诊断有一定价值,但并非特异性。晚期MS患者三主征为BDE
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举一反三的答案和解析:
[多选题]延髓脑桥沟内含有
展神经根
面神经根
前庭蜗神经根
[多选题]除了重症肌无力,肌疲劳试验阳性还可以出现于
肌萎缩侧索硬化
脊髓灰质炎
先天性肌无力综合征
兰伯特-伊顿综合征(Lambert-Eaton syndrome)
解析:疲劳实验阳性:受累肌群连续运动后症状明显加重即为肌疲劳现象。成人MG患者强调定量疲劳实验,且制定有专项的评定量表,}但儿童MG中以年幼儿童发病为多见,检查依从性差,尚缺少年龄相关的儿童专项定量疲劳实验量表;还可以出现在ABCE4项急性神经源性损害(失神经后2~3周)的特征为纤颤电位、正锐波、束颤电位和巨大电位,慢性失神经伴有再生时,表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽、波幅明显升高及多相波百分比上升,肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象。
[多选题]对特发性震颤概述正确的是
一般不累及下肢
少量饮酒可缓解症状
无病理征
姿势性或动作性震颤
一般不引起残疾
[多选题]DMD的实验室检查可以发现有
血肌酸激酶、乳酸脱氢酶显著增高
肌电图呈现肌源性肌电损害
肌肉MRI检查提示变性的肌肉有"虫蚀现象"
抗肌萎缩蛋白基因检查可发现基因缺陷
解析:假肥大性肌营养不良(DMD), 也称 Duchenne型肌营养不良症(DMD) ( OMIM 310200 ) 。是最常见的一类进行性肌营养不良症。患儿出生时的活动如抬头、坐姿等均正常,自 1 岁以后开始逐渐出现站立和行走困难,首先影响骨盆带肌肉,以后累及肩胛带肌肉。患儿动作笨拙,易跌倒,走路摇摇晃晃,登楼梯或由坐、卧位起立困难。随着病变的进展,臀中肌无力导致行走时呈特殊的鸭步,患儿从仰卧位起立时需先翻转为俯卧,再以双手支持地面和下肢缓慢地站立,称为 Gower 氏征。患儿双侧腓肠肌逐渐呈假性肥大,腱反射减弱或消失。部分患者表现为行为异常。病变呈进行性加重,常到 10 岁时已不能行走,大多数患儿最终卧床不起,并发痉挛、褥疮、肺炎而在 20 岁前死亡。 BMD (良性假肥大性肌营养不良症)患者的临床症状一般较轻,可存活到成年以后。
约 1/4 的患儿有智力低下,血中磷酸肌酸激酶( CRK )浓度显著升高,可达正常值的 1万倍,肌电图显示肌病的改变伴有较轻的失神经支配电位;肌肉活体组织检查可见肌纤维坏死与再生同时存在,并有结缔组织增生。故选ABCD。
[多选题]以下肯定不属于短暂性脑缺血发作的症状是
闪光暗点
强直性或痉挛性发作
躯体多处持续性进展症状
[多选题]扁平颅底常见的并发疾病是
颅底凹陷症
小脑扁桃体下疝畸形
延髓或脊髓空洞症
颈椎畸形
[多选题]多发性硬化高危地区包括
冰岛
英国
美国北部
南新西兰
加拿大