正确答案: AF

神经肌肉接头 脑干

题目:患者男,24岁。因“双眼睑下垂、视物成双10d”就诊。患者于10d前感冒、发热、咽痛后出现双眼睑抬举费力伴视物成双,以上症状晨轻暮重,有劳累后加重,休息后减轻特点。无头晕、肢体无力,无吞咽困难、饮水呛咳,无呼吸困难,无大小便障碍。为进一步诊治而入院。自发病以来,饮食、睡眠正常,大小便正常,体重无减轻。既往史:生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。青霉素过敏。查体:BP 110/75mmHg;意识清楚,言语流利,记忆力、计算力、定向力尚可;双瞳孔等大正圆,对光反射灵敏,双眼外展欠充分,露白2mm,双眼水平复视伴水平眼震,双侧眼睑下垂,左眼裂小于右侧,眼肌疲劳试验可疑阳性;面部感觉正常,双咬肌、颞肌有力,疲劳试验阴性;面纹对称,双耳听力粗测正常,伸舌居中,双侧软腭上抬有力,腭垂居中,双侧咽反射存在,耸肩、转颈有力;颈伸屈肌肌力5级,四肢肌容积正常,肌力5级,肌张力适中,腱反射正常,病理反射未引出;四肢肌疲劳试验阴性,深、浅感觉无异常,双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准;脑膜刺激征(-)。

解析:1.重症肌无力的定位通常只有A,但临床上确有一些患者查体可发现严重水平眼震。文献报道重症肌无力可累及中枢神经系统,脑干诱发电位异常率也很高,所以定位考虑脑干。 2.患者疲劳试验可疑阳性,还须与A、C、E鉴别。患者无突眼,可除外F:无四肢肌肉无力,可除外G。 3.选项A、B有助于除外代谢性、炎性肌病;选项C、D、J、K、L为重症肌无力相关检查;选项E、F为重症肌无力特异性电生理检查;选项G有助于发现胸腺异常;选项H、I有助于评估呼吸肌受累情况。 4.患者为眼肌型重症肌无力,AChR抗体阳性,故选项C是错误的。MuSK抗体阳性一般见于AChR抗体阴性的全身型重症肌无力。 5.选项C与术前胸部CT不符,故可能性最小;余选项符合非胸腺瘤患者术后可能出现的情况。

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