正确答案: ABDEF

再生障碍性贫血 营养性巨幼细胞贫血 缺铁性贫血 血栓形成 肺动脉高压

题目:患者男性,25岁,小便如酱油色1年左右,反复发作,每周数次,伴全身乏力、头晕、心慌气短、食欲减少,腰背酸痛,精神困倦,脉象虚弱,舌质淡。实验室检查结果:红细胞形态正常、Hb75g/L。Ret3.8%,Coombs试验(-),酸化血清试验阳性,冷热溶血试验(-)。

解析:PNH患者部分有全血细胞减少,易与再生障碍性贫血混淆,但骨髓检查前者增生活跃,尤其是红系,后者增生减低。随着红系长期高度增生,致叶酸消耗过多,少数可发生红细胞系统巨幼样改变。当血清铁随血红蛋白从尿液排出后,可发生缺铁性贫血。但是PNH患者巨幼细胞贫血和缺铁性贫血补充相应的叶酸和铁剂后,贫血症状都难以得到改善。部分患者血红蛋白尿发作前和发作中Coombs试验可能阳性,但两者的阳性率和阳性程度显著不同,经过复查后PNH患者Coombs试验可转为阴性。而患者血栓形成与溶血后红细胞释放的凝血因子及补体,可作用于血小板使其黏附、聚集。血管内溶血引起黄疸,溶血致肺动脉高压,进一步可引起右心功能不全。

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举一反三的答案和解析:

  • [单选题]尼曼-匹克细胞形态学突出的特征是下列哪一项
  • 浆内含有脂滴或呈泡沫状、蜂窝状

  • 解析:尼曼-匹克细胞胞体巨大,直径20~90μm,圆形、椭圆形或三角形;核偏心较小,1~2个,圆形或椭圆形。胞质丰富,充满泡沫状神经鞘磷脂颗粒,似桑葚状脂肪滴。此种结构使胞质呈泡沫状,故义称"泡沫细胞"。

  • [单选题]关于静脉采血操作的叙述,错误的是
  • 直接将血液从带针头注射器打入容器


  • [单选题]获得性单纯红细胞再生障碍性贫血,下列哪项检查是错误的
  • 骨髓有核细胞增生减低

  • 解析:获得性单纯红细胞再生障碍性贫血骨髓象是:增生障碍,但粒红比值增高,红系显著减少,幼红细胞成熟障碍。

  • [单选题]急性白血病患者的出血多数是因为
  • 血小板减少

  • 解析:急性白血病时,因白血病细胞增生,抑制了正常的白细胞(致感染)、红细胞(致贫血)、血小板的生长,其中血小板的减少,导致出血症状。

  • [单选题]下列哪一项是错误的
  • 血小板不参与凝血过程

  • 解析:血小板的止血功能主要是通过黏附功能、聚集功能、释放反应、促凝功能、血块收缩功能和维护血管内皮的完整性等来完成的。

  • [单选题]目前临床上确定白血病诊断的检查是
  • 骨髓涂片检查

  • 解析:骨髓涂片检查是确证白血病最基本最重要的手段。

  • [单选题]所有送检标本,皆应视作具有下列何种潜在性危害的标本
  • 生物危害性


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