正确答案: D

肝组织活体检查和酶活力测定

题目： 患儿女性，1岁3个月，易感染，生长落后，身材矮小，本次因感染就诊。查体发现肝大，肝功能正常，血小板功能异常，血糖低，高血脂，酮症酸中毒，尿酸升高，为明确诊断，经进一步检查发现，患儿骨质疏松，肌张力低，进行肾上腺素试验，血糖无明显升高。

解析：为明确糖原累积病的诊断，实验室检查包含血液生化测定、肾上腺素试验、胰高血糖素试验、肝组织活体检查和酶活力测定、外周血白细胞DNA分析协助进行基因诊断。根据提供的实验室检查结果，该患儿已做了血液生化测定、肾上腺素试验、胰高血糖素试验，目前为进一步明确诊断，还应做肝组织活体检查和酶活力测定。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]让不同年龄阶段、个性、特长的护理人员充分发挥个人潜能，体现了护理人员编设原则中的

优化组合原则

[多选题]粗大的动脉导管未闭患儿的临床表现有（ ）

坏死性小肠炎

喂养困难

声音嘶哑

解析：1.导管粗大者，分流量大影响生长发育，患儿活动后气急、疲劳、多汗，易发生反复呼吸道感染及充血性心力衰竭。如合并重度肺动脉高压，即出现青紫，偶因扩大的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。2.患儿喂养困难，多汗，吸奶时呼吸短促，体重增长较慢，身长亦低于正常儿。3.动脉导管未闭构成 室出血、 新生儿坏死性小肠结肠炎

[单选题]新生儿肺透明膜病患儿进行氧疗时常选用的供氧模式为

持续正压给氧（CPAP）

解析：氧疗护理：①持续正压呼吸（CPAP）给氧：早期可用呼吸机CPAP吸氧（鼻塞接呼吸机行CPAP通气）或用简易鼻塞法；②气管插管给氧，如使用同步间歇指令通气

[多选题]生长激素大量分泌发生在 ( )

NREM第三期

NREM第四期

解析：GH的分泌在睡眠时是发生于慢波睡眠期，NREM第三期和NREM第四期

[单选题]护理青紫型先心病患儿，要注意保证入量防止脱水，其目的是( )

防止血栓

解析：法洛四联症易合并血栓栓塞，预防脱水很重要。

[单选题]男童，4个月。因呕吐、皮肤湿疹、尿有鼠尿味来院就诊，经检查确诊为苯丙酮尿症收入院。该患儿需要控制饮食，护士对其适宜的指导是

低苯丙氨酸奶方

解析：苯丙酮尿症患儿应在出生后3个月内控制饮食，应鼓励母乳喂养或低苯丙氨酸蛋白饮食。

[单选题]佝偻病骨样组织堆积引起的表现是

肋骨串珠

解析：胸廓畸形多见于1岁左右小儿。胸部骨骼出现肋骨串珠，以第7～10肋最明显；膈肌附着处的肋骨受膈肌牵拉而内陷形成郝氏沟（也叫肋膈沟）；胸骨突出，呈鸡胸或漏斗胸。 【该题针对“专业知识-维生素D缺乏性佝偻病临床表现”知识点进行考核】

[单选题]法洛四联症患儿喜蹲踞主要是由于蹲踞可以

增大体循环阻力，减少右向左分流及回心血量

解析：患儿蹲踞时不仅仅压迫了下肢的静脉血管，同时也阻碍了股动脉血流，造成流向下肢的动脉血阻力增高，于是流向患儿上身的血流量可相应增加，这部分血主要供应人体的重要器官，如心脏，大脑等，使中枢神经系统的缺氧情况有所改善。