正确答案: B
家族史
题目:患儿男,9岁。上学时不慎跌跤,右膝部出现血肿。既往常有类似情况发生,父母身体健康。
解析:1.男性儿童,经常发生轻微外伤后膝部血肿,要想到血友病可能,特别要注意询问家族史,了解兄弟姐妹,舅舅,叔叔有无类似情况发生。
2.APTT是内源性凝血系统的筛选试验,患者的结果明显延长。PT是外源性凝血系统的筛选试验;vWF:Ag是测定血管壁的试验;PLT是一期止血缺陷的筛选试验;TT是属于纤溶活性测定的试验,都在正常范围。
3.患者舅舅有类似发病,说明与母亲的家族遗传有关。而血友病是性连锁隐性遗传性疾病。
4.血友病是X染色体伴性隐性遗传,男性发病,女性传递。
5.血友病甲是凝血因子Ⅷ缺乏引起的,血友病乙是凝血因子Ⅸ缺乏引起的。凝血因子Ⅺ缺乏属于常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,已不属于血友病范畴。
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举一反三的答案和解析:
[单选题]蛛网膜下腔出血,脑脊液离心后上清液可呈( )
黄色
解析:本题考查蛛网膜下腔出血时脑脊液外观检查的特点。蛛网膜下腔出血时红细胞由于缺乏蛋白质和脂类对膜稳定性的保护作用。容易破坏、溶解,出血4~8小时脑脊液外观即可出现黄色。
[单选题]活化蛋白C(APC)能灭活下列哪些因子( )
因子Ⅴ和Ⅷa
解析:APC在PS的辅助下,形成FPS-APC-磷脂复合物,该复合物可以灭活FVa、FⅧa;抑制FⅩa与血小板膜磷脂的结合;激活纤溶系统;增强AT-Ⅲ与凝血酶的结合。
[单选题]骨髓检查对下列哪种疾病确诊无意义( )
不稳定血红蛋白病
解析:本题考查骨髓象检查的适应证。骨髓象检查对于白血病、多发性骨髓瘤、巨幼细胞性贫血及恶性组织细胞病有确诊意义;不稳定血红蛋白病的确诊根据不稳定血红蛋白的有关检验,如变性珠蛋白小体的检验。
[单选题]保证血液安全的前提和基础是
无偿献血
解析:保证血液安全的前提和基础是无偿献血,因为职业卖血者常有因吸毒等导致的性病(梅毒和艾滋病)和一些传染病,由于有窗日期,在一段时间内(即虽被感染但尚未产生抗体)通过目前只检测抗体的方法,不能发现早期带病毒者,这样的人作为供血者则很危险,只有无偿献血才能最大限度地保证健康人群献血。所以输血法特别强调无偿献血。其他备选答案的方法也有用,但不是前提和基础。
[单选题]OCV的差异是反映下列哪种情况所产生差异的
批间
解析:连续测定同一浓度同一批号质控物20批次以上,即可得到一组数据,经计算可得到其均值(x)、s和变异系数(CV),此:V即为OCV,为批间变异。
[单选题]红细胞G-6-PD酶缺乏时,下列哪项试验呈阳性反应
酸溶血试验
解析:G-6-PD酶缺乏症筛选实验包括:高铁血红蛋白还原试验、变性珠蛋白小体生成实验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝试验;确诊实验包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定和分子生物学手段研究G-6-PD基因片段长度多肽性、确诊基因的酶缺陷型、找出突变位点等。
[单选题]室间质控应在下列哪项的基础上进一步实施
室内质控
解析:室间质控应在室内质控的基础上进一步实施。未做室内质控或室内质控失控将导致室间质量评价失败。