正确答案: BCDFH

特发性低促性腺激素性腺功能减退症 Klinefelter综合征 17α-羟化酶缺陷症 雄激素不敏感综合征 先天性肾上腺发育不良

题目:患者男,25岁。因“乏力、无青春期发育”入院。患者常感疲乏无力,无晨间勃起,无胡须和阴毛生长。无嗅觉障碍。查体:身高180cm,血压90/60mmHg,外生殖器TannerⅠ期,睾丸约3ml,质软,阴茎约5cm。

解析:2.结合该患者病史和实验室检查,考虑低促性腺激素性腺功能减退症(HH),需进行GnRH兴奋试验。HH患者通常无皮肤色素沉着,结合该患者有疲乏无力、血压偏低,需考虑是否有肾上腺皮质功能减退症,因此需进行电解质、ACTH和皮质醇检测。 3.该患者血钾增高,ACTH升高,皮质醇降低,提示肾上腺皮质功能减退。临床上,如果同时具有肾上腺皮质功能减退和HH,常常需考虑先天性肾上腺发育不良(AHC)。该疾病系DAX-1基因突变所致,该基因在肾上腺和下丘脑、垂体均有表达,因此DAX-1基因突变可以同时累及肾上腺、下丘脑和垂体。 4.该患者有乏力,血ACTH升高,皮质醇降低,提示糖皮质激素补充不到位,故需要增加剂量。该患者血钾升高,提示盐皮质激素不足。醋酸可的松在肝脏转化成氢化可的松(即皮质醇),与内源性糖皮质激素相同,成为替代治疗的首选。而且醋酸可的松还具有一定的盐皮质激素样活性,故该患者首先考虑增加醋酸可的松剂量。也可适当使用少量盐皮质激素氟氢可的松.同时可以考虑使用HCG和(或)雄激素治疗HH。

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举一反三的答案和解析:

  • [单选题]80岁男性,2型糖尿病合并肺心病,长期服用磺脲类加二甲双胍治疗至今,2天前因慢支急性感染,出现明显发绀,甚至昏迷,诊断应该考虑 ( )
  • 乳酸性酸中毒


  • [单选题]弥漫性肝脏疾病患者餐后血糖可高于正常,但与糖尿病的主要区别
  • 餐后2小时至3小时血糖正常或低于正常

  • 解析:弥漫性肝脏疾病患者餐后血糖可高于正常,但与糖尿病的主要区别不需要用降糖药.不需要用降糖药B.同样存在胰岛B细。故选A

  • [单选题]头身重痛,属( )
  • 湿阻


  • [多选题]在葡萄糖刺激时,2型糖尿病病人的胰岛素水平
  • 可稍低

    可基本正常

    可高于正常

    分泌高峰延迟

  • 解析:在葡萄糖刺激时,2型糖尿病病人的胰岛素水平可稍低、基本正常、高于正常,分泌高峰可延迟,所以四项都正确。

  • [单选题]下列不属于肾上腺皮质腺瘤特点的是
  • 多毛、多见雄激素增多表现


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