正确答案: BCDFH

特发性低促性腺激素性腺功能减退症 Klinefelter综合征 17α-羟化酶缺陷症 雄激素不敏感综合征 先天性肾上腺发育不良

题目：患者男，25岁。因“乏力、无青春期发育”入院。患者常感疲乏无力，无晨间勃起，无胡须和阴毛生长。无嗅觉障碍。查体：身高180cm，血压90／60mmHg，外生殖器TannerⅠ期，睾丸约3ml，质软，阴茎约5cm。

解析：2.结合该患者病史和实验室检查，考虑低促性腺激素性腺功能减退症(HH)，需进行GnRH兴奋试验。HH患者通常无皮肤色素沉着，结合该患者有疲乏无力、血压偏低，需考虑是否有肾上腺皮质功能减退症，因此需进行电解质、ACTH和皮质醇检测。 3.该患者血钾增高，ACTH升高，皮质醇降低，提示肾上腺皮质功能减退。临床上，如果同时具有肾上腺皮质功能减退和HH，常常需考虑先天性肾上腺发育不良(AHC)。该疾病系DAX-1基因突变所致，该基因在肾上腺和下丘脑、垂体均有表达，因此DAX-1基因突变可以同时累及肾上腺、下丘脑和垂体。 4.该患者有乏力，血ACTH升高，皮质醇降低，提示糖皮质激素补充不到位，故需要增加剂量。该患者血钾升高，提示盐皮质激素不足。醋酸可的松在肝脏转化成氢化可的松(即皮质醇)，与内源性糖皮质激素相同，成为替代治疗的首选。而且醋酸可的松还具有一定的盐皮质激素样活性，故该患者首先考虑增加醋酸可的松剂量。也可适当使用少量盐皮质激素氟氢可的松．同时可以考虑使用HCG和(或)雄激素治疗HH。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]80岁男性，2型糖尿病合并肺心病，长期服用磺脲类加二甲双胍治疗至今，2天前因慢支急性感染，出现明显发绀，甚至昏迷，诊断应该考虑 ( )

乳酸性酸中毒

[单选题]弥漫性肝脏疾病患者餐后血糖可高于正常，但与糖尿病的主要区别

餐后2小时至3小时血糖正常或低于正常

解析：弥漫性肝脏疾病患者餐后血糖可高于正常，但与糖尿病的主要区别不需要用降糖药．不需要用降糖药B．同样存在胰岛B细。故选A

[单选题]头身重痛，属（ ）

湿阻

[多选题]在葡萄糖刺激时，2型糖尿病病人的胰岛素水平

可稍低

可基本正常

可高于正常

分泌高峰延迟

解析：在葡萄糖刺激时，2型糖尿病病人的胰岛素水平可稍低、基本正常、高于正常，分泌高峰可延迟，所以四项都正确。

[单选题]下列不属于肾上腺皮质腺瘤特点的是

多毛、多见雄激素增多表现