正确答案: BDF

红细胞酶异常 戊糖磷酸途径和谷胱甘肽代谢中的酶缺乏 原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)下降

题目: 患儿男性,3岁,因面色苍白伴血尿1天入院。1天前食新鲜蚕豆后,出现恶心、呕吐、排浓茶色尿。体格检查:体温38℃,血压50/80mmHg,呼吸急促,神清,委靡,面色苍白,巩膜黄染,肝脾未触及,双肾区无叩痛,神经系统检查无异常。

解析:本病是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷引起的常见病,属于红细胞酶异常,导致的戊糖磷酸途径生成的ATP及谷胱甘肽代谢中NADPH生成障碍,不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)。

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举一反三的答案和解析:

  • [多选题]诊断中性粒细胞减少,病史应注意询问
  • 药物、毒物或放射线的接触史

    家族史

    急、慢性感染史

    中性粒细胞减少发生的速度、持续时间和周期性


  • [单选题]不属于内源性凝血系统的因子是
  • 解析:因子Ⅶ参与外源性凝血途径。

  • [单选题]反向定型的主要目的在于
  • 验证正向定型结果的准确性


  • [单选题]关于网织红细胞计数,下列哪项正确
  • 试管法,血液与染液比例宜1∶1

  • 解析:网织红细胞染色时,染液与血液的比例以1∶1为宜。

  • [单选题]PT延长、APTT延长、PLT正常可见于
  • 纤维蛋白原缺乏


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