正确答案: BCDF

血友病甲 血友病乙 血管性血友病 因子Ⅺ缺乏症

题目：患儿男，3岁。8小时前额部不慎碰伤，出现血肿，约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史，其舅舅经常出现血肿情况。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺(-)，腹软，肝脾未及，余无异常发现。

解析：3.患儿APTT延长，PT、BT、TT正常，血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。 7.血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能障碍，引起的出血性疾病。包括血友病甲(因子Ⅷ缺乏症)，血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。均为性连锁隐性遗传，遗传基因分别位于Xq28和Xq27。临床表现为自发性或轻微外伤后出血难止。实验室检查：筛查试验为APTT延长，PT、BT、TT正常。纠正试验用STGT或TGT。凝血因子促凝活性检测：因子活性(Ⅷ：C或Ⅸ：C)减低是常用的确诊试验。凝血因子抗原含量检测：因子抗原含量(因子Ⅷ：Ag和因子Ⅸ：Ag)减低或正常。排除试验：作BT和vWF:Ag检测以排除vWD。

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举一反三的答案和解析：

[多选题]哪些贫血网织红细胞常明显增加 ( )

溶血性贫血

失血性贫血

[多选题]符合溶血性贫血骨髓象特征的是 ( )

骨髓增生明显活跃

粒/红比值减低

红细胞系统增生显著

可见豪-周小体和卡-波环等红细胞异常结构

[多选题]肝病时，测定结果可发生减低的血小板相关试验包括（ ）。

血小板黏附试验

血小板聚集试验

血小板第3因子有效性试验

[多选题]血块收缩不佳见于（ ）。

血小板无力症

血小板增多症

血小板减少症

低纤维蛋白原血症

[多选题]有关多发性骨髓瘤，哪项正确

IgG型最常见

本－周蛋白是免疫球蛋白轻链从尿中排出产生

解析：骨髓瘤未分泌型无M蛋白，其血清ALP不升高。

[多选题]属于丝氨酸蛋白酶的凝血因子有（ ）。

FⅡ

FⅦ

[多选题]维持体液pH恒定，必需依靠哪些调节？

血液缓冲系统

肺脏呼吸功能

肾脏的排泄和重吸收功能

[多选题]下列抗凝剂使用正确的是（ ）。

凝血试验，109mmol／L枸橼酸钠溶液0.2ml

全血细胞分析，EDTA-2K1.5~2.2mg／ml血

血气分析，肝素0.2ml(1ml=1000U)

全血葡萄糖，氟化钠／草酸钾按比例配制

[多选题]粒细胞减少症的病因包括

骨髓损伤

循环粒细胞分布异常

需求增加，消耗加速

家族或遗传因素