正确答案: D

苯丙氨酸-4-羟化酶

题目: 患儿男性,10个月,近一周来抽搐发作4次,父母为近亲婚配。查体:智力发育差,皮肤白,毛发黄,可闻及鼠尿味,脑电图可见痫样放电。

解析:苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸(PA)代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。本病遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。

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举一反三的答案和解析:

  • [多选题]属于需重点饮食护理的对象是
  • 拒食患者

    抢食患者

    吞咽困难患者

    兴奋躁动患者

  • 解析:拒食、抢食、吞咽困难、兴奋躁动患者属于需重点饮食护理的对象,出走行为患者在于开导,不是重点饮食护理的对象。故选ABCD。

  • [多选题]构成人类行为的基本要素
  • 行为主体

    行为客体

    行为环境

    行为手段

    行为结果

  • 解析:构成人类行为的基本要素行为主体、行为客体、行为环境、行为手段、行为结果。故选ABCDE。

  • [多选题]下列属于护理组织文化显性内容的是
  • 工作环境

    组织制度

    组织形象


  • [多选题]肺炎患儿存在的主要护理问题有( )。
  • 气体交换受损

    体温过高

    清理呼吸道无效


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