正确答案: BDF

红细胞酶异常 戊糖磷酸途径和谷胱甘肽代谢中的酶缺乏 原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)下降

题目: 患儿男性,3岁,因面色苍白伴血尿1天入院。1天前食新鲜蚕豆后,出现恶心、呕吐、排浓茶色尿。体格检查:体温38℃,血压50/80mmHg,呼吸急促,神清,委靡,面色苍白,巩膜黄染,肝脾未触及,双肾区无叩痛,神经系统检查无异常。

解析:本病是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷引起的常见病,属于红细胞酶异常,导致的戊糖磷酸途径生成的ATP及谷胱甘肽代谢中NADPH生成障碍,不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)。

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举一反三的答案和解析:

  • [多选题]关于NHL的预后叙述正确的是
  • 结外病变两处以上者预后差

    肿块最大径大于10cm者预后差

    LDH大于500U/L者预后差

    有B组症状者预后较差


  • [多选题]标准血清的要求标准是
  • 效价标准,用A1型B型红细胞测时效价不低与64

    亲和力强,用A1型细胞测抗A,B型细胞测抗B凝集时间不超过10s

    特异性要强

    制备标准血清还要吸收冷抗体并用56℃、30min灭能


  • [多选题]关于多发性骨髓瘤的预后叙述正确的是
  • 完全缓解三年左右,骨髓瘤细胞可急速扩增,病情恶化

    可发展为骨髓增生异常综合征

    可发展为急性髓细胞白血病

    可逐渐出现骨髓衰竭


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