正确答案: D

PBC和SS

题目：老年女性，病程1年；临床主要表现为肝硬化有脾大、腹水、食管胃底静脉曲张及反复消化道大出血；实验室检查，ALT、ALP升高；RF升高；ANA1∶1000+颗粒型。有口干、眼干，口腔科、眼科检查均支持口、眼干燥症，抗SSA阳性。舍格伦综合征诊断也比较明确。此外：患者抗线粒体抗体（AMA）及M2亚型高滴度阳性，且肝病表现以胆汁淤积为主，ALP升高较ALT升高明显。还应诊断为

解析：PBC是自身免疫病，特点为持缬性肝内胆汁淤积，肝硬化结节不明显，女性多，女∶男为10∶1，临床表现以黄疸、ALP升高为主，SS为系统性疾病，SS中抗SS－A，抗体阳性率达70％～75％，PBC患者AMA的阳性率达90%以上，成为诊断PBC的主要检查项目。近年研究发现，AMA存在若干亚型，迄今发现M1～99种，其中与PBC有关的是：M2、M4、M8、M9 4种。M2靶抗原的主要成分为丙酮酸脱氢酶复合物E2组分，高滴度M2在PBC中的阳性率达96％，被认为是PBC敏感、特异性的标志抗体。考点：自身免疫性疾病的主要实验植测

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举一反三的答案和解析：

[单选题]由国家指定机构溯源至国家标准品为

二级标准

[单选题]用于透射电镜的超薄切片厚度通常为

50nm～100nm

[单选题]MHC复合体不包括

编码免疫球蛋白的基因

[多选题]FCM室内应注意

配空调

避光

防尘

除湿

[单选题]有关免疫缺陷病常见发病原因错误的是

遗传基因正常

解析：免疫缺陷病常见的发病原因有：（1）遗传基因异常：①性染色体隐性遗传（XL）；②常染色体隐性遗传（AR）。（2）中枢免疫器官发育障碍：可因遗传缺陷所致。（3）免疫细胞内在缺陷：多由先天酶缺陷引起，如ADA（腺苷脱氨酶）、PNP（嘌呤核苷磷酸化酶）、G6P－D（葡萄糖6磷酸脱氢酶）的缺乏。（4）免疫细胞间调控机制异常：调控机制异常，如辅助不足或抑制过剩，均可导致免疫缺陷。（5）继发性免疫缺陷：常因感染、物理、化学等因素而引起。考点：免疫缺陷病常见发病原因

[单选题]细胞免疫应答引起的炎症反应主要由

Th1细胞分泌的细胞因子引起