正确答案: ABD

心脏症状如心律失常、心肌肥厚,心电图异常 糖尿病或糖耐量异常 骨骼畸形

题目:Friedreich型共济失调伴发症状包括

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举一反三的答案和解析:

  • [多选题]低钾性周期性瘫痪不会出现的临床表现是( )
  • 炎热可诱发

    意识障碍


  • [多选题]下列疾病中属离子通道病的有
  • 低钾型周期性瘫痪

    高钾型周期性瘫痪

    正常血钾型周期性瘫痪

  • 解析:研究比较清楚的离子通道病主要涉及钾、钠、钙、氯通道领域。1钾通道病有常染色体显性良性家族性新生儿惊厥(benign familial neonatal convulsions,BFNC)、1-型发作性共济失调(episodic ataxia type 1)、阵发性舞蹈手足徐动症伴发作性共济失调(paroxysmal choreoathetosis with episodic ataxia)、癫痫、1-,2-,5-,6-型长QT综合征、Jervell和Lange-nielsen综合征、Andersen综合征2..钠通道病有高钾型周期性麻痹、正常血钾型周期性麻痹、部分低钾型周期性麻痹、先天性副肌强直、各型钾加重的肌强直、先天性肌无力、3-型长QT综合征、1-型假性醛固酮减少症、Liddle综合征、全面性癫痫热性发作叠加症(generalized epilepsy with febrile seizures plus)[3钙通道病有家族性偏瘫型偏头痛、低钾型周期性瘫痪、2-型发作性共济失调、6-型脊髓小脑共济失调、中央脊髓性肌病(central core disease of muscle)、恶性高热、Lambert-Eaton肌无力综合征、癫痫等.4氯通道病有先天性肌强直(Thomsen型)、隐性遗传全身性肌强直(Becker型)、囊性纤维化病、遗传性肾结石病、3-型Bartter综合征[8]等..故选BCD。

  • [多选题]背侧丘脑特异性中继核包括
  • 腹后外侧核

    腹后内侧核

  • 解析:背侧丘脑特异性中继核包括腹后外侧核和腹后内侧核,故选AE。

  • [多选题]对同心圆性硬化概述正确的是
  • 类固醇激素治疗有效

    患者多为青壮年,急性起病

    多以精神障碍为首发症状

    脱髓壳与正常髓壳保留区间,状如树木年轮

  • 解析:同心圆硬化,又称Balo病,是一种罕见的中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病。其病理特征性改变是病变区髓鞘脱失带与髓鞘相对正常带并存,呈同心圆性层状交替排列,形似树木年轮。髓鞘脱失区髓鞘崩解、脱失,少突神经胶质细胞明显减少、脱失,伴有大量的吞噬细胞及小血管周围淋巴细胞浸润。青壮年多见,急性或亚急性起病,多以精神、行为异常起病。目前主要采用类固醇激素治疗,在一定程度上能够很好地稳定病情、缓解症状。

  • [多选题]复合感觉包括:
  • 图形觉

    实体觉

    两点辨别觉

    定位觉


  • [多选题]胸段脊髓半横断综合征(Brown-sequard综合征)的运动障碍表现为:
  • 病变水平以下同侧肢体中枢性瘫痪

    病变水平以下同侧深感觉障碍


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