正确答案: E

又称为鞘磷脂病

题目:下列哪项不符合戈谢病

解析:戈谢病也称葡萄糖脑苷脂病,是由于葡萄糖脑苷酶缺乏或减少,在单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚着大量葡萄糖脑苷脂,形成形态特殊的戈谢细胞所致。部分患者有轻度或中度贫血,白细胞和血小板减少,可有网织红细胞增多。戈谢细胞糖原、酸性磷酸酶及苏丹黑B染色阳性或强阳性,过氧化物酶和碱性磷酸酶染色阴性。凡临床有贫血伴肝脾肿大者,骨髓涂片或肝、脾或淋巴结活检中找到较多戈谢细胞可作出本病的诊断。

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举一反三的答案和解析:

  • [单选题]慢性肾功能衰竭的表现不包括
  • 高渗尿


  • [单选题]在正态分布的情况下,横轴上,从均值μ到μ+1.96倍的标准差的面积为( )
  • 0.475


  • [单选题]DNA合成障碍性贫血包括
  • 巨幼细胞性贫血


  • [多选题]与血友病比较,血管性血友病的出血的临床特点有
  • 出血可随年龄增长而减轻

    出血以皮肤黏膜为主

    男女均可发病

    自发性关节、肌肉出血相对少见

    因关节、肌肉出血致残者少见


  • [单选题]应激时糖代谢变化中,下列不正确的是
  • 血糖增高引起胰岛素分泌明显↑,促进葡萄糖的利用


  • [单选题]关于冷抗体的实验室检查,错误的是
  • 10℃效价最高


  • [单选题]血浆蝰蛇毒时间(RVVT)正常,血浆PT延长,提示
  • 因子Ⅶ缺乏

  • 解析:RVVT中蝰蛇毒在不需要因子Ⅶ的情况下,能直接激活因子Ⅹ。RVVT正常,说明共同途径中因子不缺乏,PT延长,则说明外源性凝血系统中凝血因子缺乏,因此综合分析是因子Ⅶ缺乏。

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