• [单选题]在真性红细胞增多症的病人一般不会有
  • 正确答案 :C
  • 骨髓中原始红细胞比例大于30%

  • 解析:真性红细胞增多症的病人皮肤及黏膜红紫色,脾肿大,有血管及神经系统症状。外周血常规为红细胞计数、血红蛋白浓度、红细胞压积明显升高,而红细胞压积则是显示红细胞总量和血液黏滞度的最佳单一指标;疾病晚期可因骨髓纤维化而出现贫血;约60%的真性红细胞增多症患者在诊断时有外周血白细胞增高,随病情的进展白细胞数明显增高;血小板计数有与时俱增的倾向,常可检测到血小板形态和功能质量的异常,血片可有成堆的血小板,可见巨型和畸形血小板。骨髓增生程度多为活跃或明显活跃,粒、红、巨核细胞三系均增生,以红系增生最为显著。各系细胞间的比例可维持基本正常。红系以中、晚幼红细胞增多为主。骨髓活检可显示脂肪组织被造血细胞替代,有网状纤维增生和(或)骨髓纤维化。

  • [单选题]属于红细胞膜缺陷的贫血
  • 正确答案 :A
  • 遗传性球形细胞增多症

  • 解析:1.遗传性球形细胞增多症是一种红细胞膜缺陷的溶血性贫血。临床主要特征有球形细胞显著增多,对低渗盐液脆性增加,并有不同程度的黄疸和脾肿大。脾切除疗效良好。在遗传性溶血性贫血中发病率最高。 2.红细胞丙酮酸激酶缺陷症是红细胞无氧糖酵解途径中最常见的遗传性酶异常疾病。

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