【名词&注释】
负相关(negative correlation)、珠蛋白(globin)、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)、中性粒细胞碱性磷酸酶(neutrophil alkaline phosphatase)、红细胞丙酮酸激酶(erythrocyte pyruvate kinase)、红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶(g 6 pd in red)、获得性疾病(acquired disease)、外周血白细胞计数(white blood cell count)
[填空题]
患者男性，16岁，自幼受伤后难以止血，用抗血友病球蛋白、冷沉淀或新鲜冷冻血浆有明显效果；用库存血、普通血浆效果不佳。1天前参加短跑赛后，感左膝关节肿胀疼痛。查体：左膝关节肿胀，皮肤青紫，压痛明显伴活动障碍。
最有效的治疗药物为（ ）。
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举一反三：
[单选题]鉴别再生障碍性贫血与急性白血病最主要的检查是
A. 外周血白细胞计数(white blood cell count)
B. 血小板检查
C. 血片中发现幼稚细胞
D. 中性粒细胞碱性磷酸酶染色
E. 骨髓检查
[单选题]关于免疫溶血法测量补体活性的说法正确的是
A. 常用于替代途径各成分的测定
B. 以100%溶血指示终点
C. 抗原为SRBC
D. 检测补体的蛋白含量
E. 该试验中有一组补体系统参与竞争
[单选题]关于血浆血栓调节蛋白(TM)的检测，错误的是
A. 包括活性及抗原的检测
B. TM的活性一般采用发色底物法
C. 是血管内皮细胞损伤的标志物之一
D. 血管内皮损伤时TM增加
E. 血浆TM增高与vWF升高呈负相关
[单选题]关于再生障碍性贫血的叙述，错误的是
A. 由于造血干细胞异常而引起的获得性疾病(acquired disease)
B. 临床上分为急性和慢性
C. 血中EPO升高
D. 属于正细胞正色素性贫血
E. 骨髓病变首先累及胸骨
[单选题]女性，30岁，Hb 64g/L，外周血中球形细胞占40%，骨髓红细胞系统增生活跃，红细胞渗透脆性增加。此患者可能的诊断是
A. 冷凝集素综合征
B. 遗传性球形细胞增多症
C. 红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶(g 6 pd in red)缺陷症
D. 红细胞丙酮酸激酶缺陷症
E. 珠蛋白生成障碍性贫血
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