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12岁男孩。黄疸、进行性肝肿大半年,伴肢体震颤,行走不稳,口

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    脑电图(eeg)、尿蛋白(urine protein)、肠套叠(intussusception)、新陈代谢(metabolism)、酸中毒(acidosis)、十二经脉(twelve channels)、纤维蛋白原缺乏症(fibrinogen deficiency)、肝肿大(hepatomegaly)、急慢性(acute and chronic)、中枢神经系统发育(cns development)

  • [填空题] 12岁男孩。黄疸、进行性肝肿大(hepatomegaly)半年,伴肢体震颤,行走不稳,口齿不清,肌张力高,血清铜蓝蛋白40mg/L,尿铜500μg/24h,尿蛋白++。

  • 该患儿的诊断是

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  • 举一反三:
  • [多选题]可触及腹部包块的疾病是 ( )
  • A. 小儿腹泻
    B. 急性胃炎
    C. 先天性肥厚性幽门狭窄
    D. 肠套叠
    E. 幽门痉挛

  • [多选题]婴儿痉挛症的主要特点是 ( )
  • A. 点头发作
    B. 智力低下
    C. 脑电图示高峰节律失调
    D. 肌阵挛发作
    E. 预后欠佳

  • [多选题]导致红斑狼疮病人出血的原因有
  • A. 纤维蛋白原缺乏症(fibrinogen deficiency)
    B. 血小板严重减少
    C. 凝血酶原缺乏
    D. 原发性纤溶亢进
    E. 狼疮样抗凝物质过多

  • [多选题]甲状腺激素的主要生理作用,正确的是( )
  • A. 促进新陈代谢
    B. 促进生长
    C. 增加酶活力
    D. 促进中枢神经系统发育(cns development)
    E. 促进脂肪分解和利用

  • [多选题]新生儿窒息复苏后应监护下列哪些内容
  • A. 呼吸、心率
    B. 血压、尿量
    C. 体温
    D. 肤色
    E. 以上都不是

  • [多选题]关于新生儿,下列哪些是正常的 ( )
  • A. 一过性斜视或轻度眼球震颤
    B. 对不同味的食物、可有不同的反应
    C. 拥抱反射阴性
    D. 触唇周,即引起开口动作
    E. 克氏征(+),巴氏征(+)

  • [单选题]十二经脉气血流注运行为( )
  • A. 直线贯注
    B. 手足贯注
    C. 上下贯注
    D. 循环贯注
    E. 左右贯注

  • [多选题]代谢性酸中毒治疗正确的是
  • A. 改善组织血液灌注等原发病
    B. 采用碳酸氢钠或乳酸钠溶液
    C. 应避免频繁使用高张液,以免发生高渗状态
    D. 应尽快完全纠正酸中毒
    E. 以上均是

  • [多选题]肝豆状核变性的基本代谢缺陷是 ( )
  • A. 肝脏不能正常合成铜蓝蛋白
    B. 肠道吸收铜功能增强
    C. 胆汁中排出铜量减少
    D. 尿排铜量减少
    E. 胆汁中排出铜增加

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