患者女性，16岁。因摔伤后髋部肿痛血肿来就诊，患者哥哥也有类似

【名词&注释】

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia)、接触性皮炎(contact dermatitis)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis)、输血反应(transfusion reaction)、正常人血清(normal human serum)、超敏反应性疾病、凝血酶原缺乏症(prothrombin deficiency)、先天性纤维蛋白原缺乏症(congenital fibrinogenopenia)、型超敏反应(type ⅰ hypersensitivity)、先天性因子Ⅺ缺乏症

[单选题]患者女性，16岁。因摔伤后髋部肿痛血肿来就诊，患者哥哥也有类似出血病史。BT正常，APTT80s，PT(一期法)13s。STGT及纠正试验结果：患者硫酸钡吸附血浆加正常人血清，能纠正；正常人硫酸钡吸附血浆加患者血清，能纠正。最可能的诊断是

A. 先天性凝血酶原缺乏症^{(prothrombin deficiency)}
B. 先天性纤维蛋白原缺乏症^{(congenital fibrinogenopenia)}
C. 血友病甲
D. 血友病乙
E. 先天性因子Ⅺ缺乏症

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举一反三：

[单选题]原发性胆汁性肝硬化的标志抗体是

A. 抗线粒体抗体2型
B. 抗肝肾微粒体抗体
C. 抗可溶性肝抗原抗体
D. 抗核抗体
E. 抗平滑肌抗体

[单选题]不属于Ⅱ型超敏反应^{(type ⅰ hypersensitivity)}性疾病的是

A. 输血反应
B. 新生儿溶血症
C. 自身免疫性溶血性贫血
D. 药物过敏性血细胞减少症
E. 接触性皮炎

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