1. [单选题]8个月男孩，因智力低下就诊，初诊为苯丙酮尿症。下列病史体检哪项不符合
A. 近3～4个月发现呆滞，智力落后
B. 可有抽搐发作，肌张力高
C. 毛发黄褐色
D. 皮肤粗糙，四肢短粗
E. 尿有“鼠尿味”
2. [单选题]婴儿哭闹最常见的原因是
A. 发热
B. 腹痛
C. 饥饿
D. 精神心理障碍
E. 维生素D缺乏
3. [单选题]6个月男婴，因发热3天，呕吐、精神差1天入院，查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大，血钠126mmol／L，血钾5．8mmol／L，氯91mmol／L，明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症，此病是哪种酶缺陷
A. 3-β羟类固醇脱氢酶(hydroxysteroid dehydrogenase)
B. 11-β羟化酶
C. 17-羟化酶
D. 18-羟化酶
E. 21-羟化酶
4. [单选题]患儿9岁，左颈部无痛性肿块1个月，3cm×3．5cm，质地偏硬。首先考虑的疾病是
A. 化脓性淋巴结炎(purulent lymphadenitis)
B. 结核性淋巴结炎(tuberculous lymphadenitis)
C. 病毒性淋巴结炎
D. 转移性肿瘤
E. 恶性淋巴瘤
5. [单选题]下列哪项是中枢性性早熟的病因
A. 肾上腺皮质增生症
B. 睾丸间质细胞瘤
C. 单纯乳房早发育
D. 原发性甲状腺功能减低症
E. McCune-Albright综合征
6. [单选题]病毒性心肌炎导致Ⅲ度房室传导阻滞时以下哪项治疗是不正确的
A. 纠正缺氧和酸中毒
B. 应用肾上腺皮质激素
C. 补充钾盐
D. 应用阿托品
E. 应用异丙肾上腺素
7. [多选题]为明确诊断需要立即进行以下检查
A. 胸部X线片
B. 血气分析
C. 血培养
D. 超声心动图
E. 头颅CT
8. [单选题]苯丙酮尿症的主要临床表现是
A. 智力低下+惊厥
B. 智力低下+多发畸形
C. 生后毛发、皮肤、虹膜色浅
D. 智能低下+毛发皮肤虹膜色浅+尿臭味
E. 惊厥+多发畸形
9. [单选题]该病儿应做的首要检查是
A. 脑脊液病毒分离
B. 脑脊液常规检查
C. 肌电图
D. 血常规+红细胞沉降率
E. 血电解质
10. [单选题]1岁小儿，面色蜡黄，神萎，嗜睡，不会独站，不会叫“爸妈”。查体：巩膜轻度黄染，心、肺未见异常，肝肋下4 am，脾未及，血红蛋白90g／L，红细胞2．5×1012／L，血清胆红素25μmol／L，血小板计数80×109／L，骨髓涂片见细胞数减少，有幼稚粒细胞及红细胞，细胞体积增大。最可能的诊断是
A. 营养性缺铁性贫血
B. 营养性巨幼红细胞性贫血
C. 急性溶血性贫血
D. 再生障碍性贫血
E. 急性白血病
