【导读】
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1. [单选题]β-葡萄糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase)的活性对下列哪些病的诊断有决定性意义
A. 戈谢病
B. 尼曼-匹克病
C. 海蓝氏细胞增多症
D. 恶性组织细胞病
E. 骨髓纤维化
2. [多选题]变性珠蛋白小体生成试验阳性见于
A. PK酶缺乏
B. HbH病
C. HbS病
D. G-6-PD酶缺陷
E. 不稳定血红蛋白(unstable hemoglobin)病
3. [单选题]陈旧性蛛网膜下腔出血时脑脊液外观常呈现
A. 红色
B. 黄色
C. 无色
D. 白色
E. 黑色
4. [多选题]符合遗传性铁粒幼细胞贫血的是( )。
A. 常有家族史
B. 多见于男性,幼年和成年均可发病
C. 吡哆醇治疗无效
D. 遗传形式多为不完全X染色体性连锁隐性遗传,极少数为常染色体隐性遗传
E. 大细胞性贫血
5. [单选题]关于血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征(TTP-HUS)下列说法错误的是( )。
A. 外周血血小板数减少
B. TTP病变累及全身所有器官
C. HUS病变主要累及肾脏
D. 外周血白细胞数(peripheral white blood cell)减少
E. 本病典型病理改变为微动脉和毛细血管透明血栓形成