【名词&注释】
皮质醇(cortisol)、肌红蛋白(myoglobin)、多巴胺(dopamine)、急性尿潴留(acute urinary retention)、胆红素(bilirubin)、硫酸钡(barium sulfate)、血友病(hemophilia)、扁桃腺(faucialtonsil)、血常规检验(blood routine test)、红细胞、白细胞
[填空题]患者男,14岁,自幼常见皮下淤斑,皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺(faucialtonsil)手术出血,曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1.32m,跛行,双侧膝关节已变形。血常规检验(blood routine test)红细胞、白细胞、血小板在正常范围内,出血时间(Duke法)4min;凝血时间(普通试管法)18min;APIT(手工法)60s(正常对照42s);Prlle(正常对照11s)。其叔父幼年时也有类似症状。
患者STGT35s(正常对照14s),可被正常新鲜血浆及硫酸钡吸附血浆纠正,加血清不能纠正。疾病类型及所缺陷因子为