经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、肝移植(liver transplantation)、肝细胞(hepatocyte)、低钠血症、低钾血症(hypokalemia)、中毒性(toxic)、消化不良(dyspepsia)、不规则(irregular)、酸中毒(acidosis)、葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)

[单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒^(acidosis)
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒^(acidosis)
E. 控制酸中毒^(acidosis)

查看答案&解析

举一反三：

[单选题]正常胎儿循环时血氧饱和度最高的部位在

A. 脐动脉
B. 脐静脉
C. 下腔静脉
D. 上腔静脉
E. 升主动脉

[单选题]小脑幕切迹疝的主要临床表现是

A. 昏睡
B. 呼吸不规则^(irregular)
C. 痛觉过敏
D. 两侧瞳孔不等大
E. 咳泡沫样痰

[单选题]重症肺炎发生腹胀多因为

A. 低钠血症
B. 消化不良^(dyspepsia)
C. 低钾血症
D. 中毒性肠麻痹
E. 坏死性小肠结肠炎

[单选题]生后3～4天补充

A. 维生素K1
B. 维生素D
C. 维生素B
D. 维生素C
E. 叶酸

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