
【名词&注释】
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia)、血细胞(blood cells)、磷脂酶(phospholipase)、基础上(basis)、内源性、正常人血清(normal human serum)、葡萄糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase)、凝血酶原缺乏症(prothrombin deficiency)、先天性纤维蛋白原缺乏症(congenital fibrinogenopenia)、先天性因子Ⅺ缺乏症
[单选题]再生障碍危象时,可能出现下列哪组变化
A. 急性溶血性贫血,全血细胞增加,骨髓增生活跃
B. 慢性溶血性贫血,全血细胞减少,骨髓增生减低
C. 急性溶血性贫血,全血细胞减少,骨髓红系增生活跃
D. 慢性溶血性贫血,粒细胞血小板正常,骨髓红系增生活跃
E. 慢性溶血性贫血、全血细胞减少骨髓增生活跃
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举一反三:
[单选题]患者女性,16岁。因摔伤后髋部疼痛血肿来就诊,患者哥哥也有类似出血病史。BT正常,APTT80s,PT(一期法)13s。STGT及纠正试验结果:患者硫酸钡吸附血浆加正常人血清,能纠正;正常人硫酸钡吸附血浆加患者血清,能纠正。最可能的诊断是
A. 先天性凝血酶原缺乏症(prothrombin deficiency)
B. 先天性纤维蛋白原缺乏症(congenital fibrinogenopenia)
C. 血友病甲
D. 血友病乙
E. 先天性因子Ⅺ缺乏症
[单选题]诊断戈谢病最有意义是
A. 骨髓检查
B. 神经鞘磷脂酶活性橙测
C. β-葡萄糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase)活性测定
D. 细胞化学染色
E. 家族史
[单选题]患者女性,35岁。乏力、巩膜黄染一年。自身溶血试验示自身溶血增强,加入葡萄糖孵育后溶血不能纠正,加入ATP后溶血纠正。最可能是
A. 遗传性球形细胞增多症
B. 丙酮酸激酶缺陷症
C. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症
D. 阵发性睡眠性血红蛋白尿
E. 自身免疫性溶血性贫血
[单选题]为了确诊自身免疫性溶血性贫血,首选的检查是
A. 骨髓铁染色
B. 血红蛋白电泳
C. Coombs试验
D. 骨髓病理活检
E. 血清免疫球蛋白测定
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